Hipofiz Bezi Hastalıkları
Hipofiz Bezi Hastalıkları ve Sella Bölgesi Patolojileri
Bu bölümde hasta ve hasta yakınlarının anlayabileceği bir anlatım diliyle hipofiz bezi ve sella bölgesinin anatomisi, fizyolojisi, tetkikleri, hastalıkları ve tedavi yolları ile ilgili temel bilgiler verilmektedir.
Anatomi ve Fizyoloji
Sella bölgesi kafatası tabanında yani kafatası kubbesi ve beyin alındıktan sonra altta kalan derin kısımda yer alır. Bu bölgede kafatası kalın destek kemiklerinden oluşur. Sella çukuru bu kemiklerden sfenoid kemik denilen kemiğin üstünde yer alan yaklaşık 1.5 cm ilk bir oyuktan oluşmuştur ve anatomik adı sella Turcica (Türk eyeri) dir. Bu kemik yapı altında sfenoid sinüs denilen bir kemik boşluk vardır ve burun boşluğuna komşudur. Sella boşluğu içinde hipofiz bezi bulunur. Hipofiz bezi bizim endokrin yani hormon merkezimizdir.
Vücudumuzu yöneten tüm önemli hormonlar bu 1.5 cm.lik kısımdan kan dolaşımına salınır. Hipofiz bezinin alt kısmı burun boşluğu ile komşu durumdadır, ancak etrafında çok önemli başka oluşumlar da bulunur. Yan kısımlarında beyini besleyen en önemli damar olan karotis arterleri (şah atardamarı), ve bazı önemli sinirler (3. Sinir - gözbebeği göz kapağı ve hareketlerini idare eder, 4. Sinir - bazı göz hareketlerini idare eder, 6. Sinir - gözü dışa baktırır, 5. Sinir - göz ve yüz bölgesi duyuları ile ilgilidir) bulunur. Üst kısmında ise 2. Sinir yani görme sinirimiz ve önemli beyin yapıları (hipotalamus gibi) yer alır.
Hipofiz bezi aslında kabaca iki parçadan oluşur. Ön hipofiz (adenohipofiz) de denilen kısım aslında embriyo döneminde yutak kısmından bu bölgeye doğru gelişen Rathke kesesinden köken alır, yani bir sinir yapısı değildir. Bu kesenin artıklarını bazen ileri yaşlarda hipofiz bölgesinde kistik yapılar şeklinde görebiliriz. Bu kistlerin büyük olanları baskı yaratmaları sebebiyle ameliyat edilirler. Hipofiz bezinin bu ön lobu pek çok hormonu salgılayan özel hücrelerden oluşur. Örneğin laktotrop hücreler proaktif hormonunu, gonadotrop hücreler gonadotropin yani büyüme hormonunu sekreter ederler. Aslında bu ön adenohipofiz bölgesinden yaklaşık 20 kadar hormon ve benzeri madde salındığı tespit edilmiştir.
Hipofiz bezinin daha küçük olan arka lobu, diğer adıyla posterior hipofiz ise beyin ile bağlantılı bir kısımdır. Hipotalamus bölgesinin bir uzantısı olarak bir sap yardımıyla aşağıya uzanır ve nörohipofiz adı da verilir. Bu bölgeden direkt olarak hormon salgılanmaz, hipotalamusta yapılan iki hormon buraya hipofiz sapıyla iletilerek depolanır ve uygun durumlarda kana karışır. Bu hormonlar oksitosin ve ADH (antidiüretk hormon - vücudumuzda su düzenini sağlayan önemli bir hormon) dur.
Ön bölgeden salınan hormonlar, beyinle direkt bağlantı olmasa da hipotalamus tarafından kontrol edilirler. Her hormon belirli bir düzen ve seviyede kana salınır ve hedef organlarda ikincil hormonların salınmasını uyarır (örneğin tiroid hormonları) ya da hücre fonksiyonlarını düzenlerler. Hipofiz bölgesinin kan dolaşımı da bu duruma uygun şekilde düzenlenmiştir.
Hipofiz bezi beyinin bulunduğu kısımdan farklı bir kompartmanda bulunur. Normalde beyin etrafında bir su dolaşımı vardır ve beyin bu sıvıda adeta bir denizaltı gibi yüzer. Hipofiz bölgesinde altında su dolaşımı olan zar yapısı yoktur ve bu alanda BOS bulunmaz.
Hipofiz bezi ve Sella bölgesi Hastalıkları - Belirtiler
Bu bölgenin en sık görülen hastalıkları kitleleri, tümörleridir. Bu bölge tümörlerinin çoğunluğu iyi huyludur. Bu bölgede doğumsal kitleler (kranyofaringeoma gibi), kistler (dermoid, epidermoid, araknoid, Rathke gibi), hipofiz adenomları, metastaz, ve glial tümörler görülebilir. En sık hipofiz bezinin tümörlerine rastlanılır ki bunlar için adenom tabiri kullanılır.
Hipofiz bezine ait tümörlerin bir kısmı hormon salgılayan tümörlerdir. Bunlar ya 1 cm den küçük tümörlerdir ki bunlara ‘mikroadenom’ denilir. Bu cins tümörler bir ya da daha fazla hormonu normalden çok fazla miktarda üreterek vücuda verirler. Bu hormonun niteliğine göre özel klinik tablolar oluştururlar. Bu tablolardan en sık görüleni hiperprolaktinemidir, yani hipofiz bezindeki adenomdan (buna prolaktinoma da denilir) prolaktin hormonunun fazla miktarda salınması durumudur. Daha çok genç bayanlarda amenore (adet düzensizliği), infertilite (kısırlık), galaktoreye (memelerden süt gelmesi), ve hirsutizme (aşırı kıllanma) neden olur. Erkeklerde de olabilir ve empotans (iktidarsızlık) ve jinekomasti (memelerde büyüme) durumuna neden olabilir.
En sık görülen ikinci tablo büyüme hormonunu fazla salgılayan adenomlarda görülür. Eğer büyüme hormonu ve analogları (GH - growth hormon, IGF-1 somatomedin C) büyüme gelişme tamamlanmadan önce fazla salınırsa devlik (gigantizm) tablosu ortaya çıkar. Eğer ileri yaşlarda bu olursa akromegali (uç organların büyümesi) oluşur. Her ikisi de vücudu yoran durumlardır. İleri yaşlarda ortaya çıkan akromegalide dış görünümde bozulmalar (çene alın dil ve elmacık kemiklerinde ileri doğru büyüme, el ve ayaklarda büyüme), yumuşak dokuda bozulmalar, kalp ve akciğer problemleri ile eklemlerde problemler olur.
Bir diğer hormonal tablo Cushing Hastalığıdır. Bunda vücutta kortizon fazlalığına neden olan adenom vardır. Kortizon fazlalığında obesite, karında ensede ve göğüste yağlı dokuda fazlalaşma, aydede yüzü, kırmızı yanaklar, şeker metabolizma bozukluğu, ve hipertansiyon gibi durumlar meydana gelir.
Hipofiz bezinin bir grup tümörleri ise hormon salgılamazlar ancak büyüklükleri, kitleleri ile baskıya neden olurlar. Bu tip tümörler için non-fonksiyone makroadenomlar tabiri de kullanılır. Bu tümörler önce hipofiz bezinin kendisine baskı yaparlar, hormon seviyelerinde azalmaya neden olarak ‘hipopitüitarizm’ tablosuna neden olurlar. Daha sonra kolay büyüyebildikleri yukarıya doğru büyürler, üstlerindeki zarı gerginliğe uğratarak başağrısına neden olurlar. Daha da yukarıya doğru büyürlerse göz sinirlerine baskı oluşturarak görmede azalma ve görme alanı defektlerine neden olabilirler. Yan taraflara büyüyerek göz hareketlerini yaptıran sinirlerde baskı ile çift görmeye, ya da burun boşluğuna doğru büyüyerek burundan BOS (beyin-omurilik sıvısı) gelmesine neden olabilirler.
Bu bölgede karşılaşılan en acil durum ‘hipofiz apopleksisi’ denilen kanamadır. Ender görülür. Ani şiddetli başağrısı, kusma, hipotansiyon ve ani görme kaybı meydana gelir. Acil ameliyat gerektiren bir durumdur.
Tetkikler
Bu bölgenin hastalıklarında en önemli tetkik yöntemleri görüntüleme ve kan hormon tetkikleridir. Bu bölgenin görüntülenmesinden başlıca bilgisayarlı tomografi (BT / CT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MR / MRG / MRI) kullanılır. Bu bölgeye özel çekimlerle problem yaratan hastalık teşhis edilebilir. Günümüzdeki hızlı bilgisayar sistemleri ve hassas dedektörlerle donatılmış yüksek görüntü çözünürlüğüne sahip cihazlar görüntü kalitesini üst düzeye taşımıştır. Merkezimizin bağlantılı olduğu hastanemiz radyoloji biriminde 3 Tesla GE MR cihazı, çok dedektörle GE spiral BT sistemi bulunmaktadır.
Hipofiz bezi ve etraf dokuların fonksiyonlarını tespit etmek için ayrıntılı kan ve hormon incelemeleri endokrinoloji ve biyokimya bölümlerimizin sorumluluğunda yapılır ve değerlendirilir. Göz sinirlerine yakın komşuluk göstermeleri nedeni ile her olgunun ayrıntılı göz muayenelerinin yapılması gereklidir. Bazı hastalarda VEP (görsel uyarılmış potansiyeller) denilen elektriksel görme yolları incelemesi nöroloji bölümü tarafından yapılmaktadır.
Değerlendirme ve Tedavi
Hipofiz bezi ve sella bölgesindeki tümörler kitle etkisine neden oluyorlarsa tedavileri cerrahi yani ameliyattır. Sadece bazı özel durumlarda önce ilaç tedavisi uygulanır. Örneğin prolaktinomalarda ilk tedavi seçeneği - eğer görme yolları üzerine aşırı bir baskı yoksa- medikal tedavi yani ilaç tedavisidir. Son yıllarda rahat tolere edilebilen yeni ilaçlarla hormon seviyeleri ve tümör büyüklüğü kontrol altında tutulabilmektedir.
Bu bölge ameliyatlarında kullanılan standart cerrahi girişim yolu transsfenoidal girişim denilen burun içi yoluyla hipofiz bezine ulaşmaktır. Yıllardır uygulanmakta olan bu cerrahi girişim genel anestezi altında yapılır. Genellikle skopi cihazı ya da navigasyon sistemi ile burun içinden kafa tabanına ulaşılır. Sella boşluğu tabanı açılarak nokta atışı şeklinde tümoral patolojiye ameliyat mikroskobu ya da endoskop sistemi ile ulaşılarak çıkartılır. Bu girişim esnasında modern teknolojinin sağladığı bazı olanakların kullanılması mümkün olmaktadır.
Örneğin tümörün sodyum fluoroscein ile boyanarak floresan kılavuzluğunda cerrahi ile normal dokudan tümörün ayrımının yapılması, damarsal yapıları görmek için ICG veya floresan anjiyografi kullanmak, nöroultrasonografi kontrolü yapmak gibi. Bu teknolojiler ile diğer dokulara zarar verilmeden tümörlerin çıkartılması mümkün olabilmektedir. Tümör dokusunun çıkartılmasından sonra girişim alanı onarılarak burun tamponları konulur. Bazı olgularda tümör çıkartıldıktan sonra BOS akıntısı olabilir, bu durumda belden BOS alınarak basıncı düşürmek ve tamiri kolaylaştırmak için geçici bir drenaj yerleştirilir. Ameliyat esnasında veya sonrasında tümörün kontrolü için BT veya MR çekimi yapılır.
Ameliyat sonrası hormon seviyelerinin titizlikle kontrol edilmesi gerekir. Nöroendokrinoloji birimimiz periyodik kontrollerle tüm hastalarımızı izler. Ayrıca Beyin ve Sinir Cerrahisi Bölümü olarak her hastamız aralıklı kontrol MR ları ile takip edilir.
Hipofiz tümörleri için en önemli konulardan birisi de nöropatolojik değerlendirmedir. Uzman nöropatoloji ekibimiz ameliyat sonrası gönderilen materyali özel yöntem ve boyamalarla ayrıntılı olarak değerlendirir. Patoloji raporu konseyde değerlendirilerek ileri tedavilere karar verilir.
Bazı durumlarda tümörlerin tümü çıkartılamayabilir. Kalan tümöral dokuya yönelik odaklanmış radyoterapiler yapılması gerekli olabilir. Ender olarak bazı tümörler kemoterapi gerektirebilir. Bazı tümörler yukarıya yani beyine doğru fazla büyümüş olabilirle. Bu durumda yukarıdan yani kafatasından ufak bir girişimle tümörü çıkartmak gerekebilir.