IgA Vasküliti (Henoch- Schönlein purpurası)

IgA Vasküliti (Henoch- Schönlein  purpurası) nedir?

Ig a vasküliti (Henoch-Schönlein purpurası) küçük çaplı kan damarlarının tutan, çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir (damar iltihabı). Bu vaskülit genellikle deri, barsak ve böbreğin küçük damarlarını etkiler.

Belirtileri nelerdir?

• Cilt tutulumu: Döküntü çoğunlukla ilk bulgudur. Ciltten kabarık mor renkte basmakla solmayan purpura olarak adlandırılan cilt altında kırmızı kanama odakları şeklindedir. Başlangıçta döküntüler kırmızı iken giderek mor bir renk alır. Purpura özellikle sıklıkla bacaklar ve kalçada olmakla birlikte  daha az sıklıkla  kollar ve nadiren de gövdede çıkabilir. Önemli bir deri bulgusu cilt altı  şişliklerdir. En sık el, ayak, saçlı deri, alında skrotumda olabilir.
• Eklem tutulumu: Eklem ağrısı ve/veya artrit (eklem iltihabı) ikinci sıklıkta görülen klinik bulgularındandır ve olguların yüzde 60-84’ünde görülür. Olguların yaklaşık dörtte birinde döküntülerden önce ortaya çıkabilir. Sıklıkla dizler, ayak bilekleri, dirsekler ve el bilekleri tutulur nadiren el bileği ve parmaklar etkilenebilir. Eklemde şişlik ağrı, hassasiyet ve hareket kısıtlılığı olur. Eklem bulguları birkaç gün ya da haftada tamamen iyileşir, kalıcı hasar bırakmaz.
• Gastrointestinal sistem tutulumu: Mide bağırsak sistemi tutulumu hastaların yüzde 60-70’inde gözlenir. Karın ağrısı, bulantı, kusma  görülür. Hastaların çoğunluğunda dışkıda gizli veya belirgin kanama olmasına karşın yüzde 5 olguda ciddi boyutta kanama gelişebilir. Gastrointestinal tutulumda kanama dışında yaşamı tehdit eden en ciddi komplikasyonlar invajinasyondur. (Bağırsakların iç içe geçmesi). Karın ağrısı genelde deri bulgularını izlerse de bazı çocuklarda hastalığın başlangıcında şiddetli karın ağrısı olabilmekte, bu durumda tanı karışıklığına yol açabilir.
• Böbrek tutulumu:  Böbrek tutulumu hastaların yüzde 10-50’sinde görülür. Hastaların yüzde 80′inde ilk 4 haftada, geri kalan yüzde 20’sinde ikinci ve üçüncü aylarda ortaya çıkar. Böbrek tutulumunun en erken bulgusu genellikle hematüridir (idrarda kan olması) ve böbrek tutulumuna ait bulgular geniş bir spektrum gösterir. Mikroskopik ve/veya makroskopik hematüri, proteinüri, daha seyrek olarak nefrotik sendrom, akut nefritik sendrom, hipertansiyon ve akut böbrek yetmezliğine kadar uzanan değişik klinik tablolar görülebilir. Hastaların yüzde 5’inden azında ilerleyici böbrek hasarı gelişir.
• Diğer klinik bulgular: Hastaların yüzde 1-8 inde santral sinir sistemi tutulumu meydana gelir. Merkezi sinir sisteminin (MSS) vasküliti sonucu havale geçirme, kanama, koma, EEG anormallikleri ve paraliziler gelişebilir. Akciğer tutulumu nadirdir. Akciğer damarlarının tutulumuna bağlı olarak  bağlı olarak kanama nadiren görülebilir.

Nasıl tanı konulur?

Hastalığa özgü herhangi bir laboratuvar bulgusu yoktur. Hastalığın tanısı,  tanı kriterlerine göre konulur. Purpura  ile birlikte diğer belirtilerden eklem bulguları, karın ağrısı, böbrek tutulum bulguları  ya da Ig A depolanmasının fazla olduğu lökositoklastik vaskülit  bulgularının biri olması IgA vaskülitini düşündürür. Ayırıcı tanı için immünoglobülin A varlığını göstermek üzere nadiren teşhis amaçlı deri biyopsisi gerekli olur.

Hangi laboratuvar testler yapılır?

Tam kan sayımı, kanama testleri, idrar tahlili, eritrosit sedimantasyon hızı, romatizmal belirteçler tanıda yardımcı olur. Eritrosit sedimentasyon hızı değişken olmakla birlikte hafif  yüksektir. Trombosit sayısı, normaldir. Böbrek tutulumu olanlarda  idrar incelemesinde en sık görülen bulgu mikroskopik hematüri ve proteinüridir. GIS tutulumuna bağlı olarak gaitada gizli kan pozitif olabilir veya gözle görülür kanama olabilir. Böbrek bulguları döküntünün başlangıcından daha sonra ortaya çıkabileceği için başlangıçta idrar bulguları normal olsa dahi bir ay ara ile üç ay boyunca idrar analizleri yapılmalıdır. Nefrotik sınırlarda proteinüri veya hızlı ilerleyen bir glomerülonefrit tablosu varsa böbrek biyopsisi yapılmalıdır. Skrotal ağrı ve şişlik varlığında USG ile torsiyondan ayrımı yapılmalıdır. Karın ağrısı olanlarda  GIS tutulumunu göstermede ultrasound özellikle faydalıdır. Tanı şüphesi olan hastalarda  (alınan cilt biyopsisinde; küçük kan damarlarının duvarlarında IgA ve C3 (kompleman 3) birikiminin gösterilmesi ile tanı doğrulanabilir.

Nasıl tedavi edilir?

Ig A vasküliti genellikle kendi kendini sınırlayan ve destek dışında özel tedavi gerektirmeyen bir hastalıktır. Cilt döküntüleri genellikle kendiliğinden geçer. Döküntülerin olduğu dönemde aşırı egzersiz ve uzun süre ayakta kalma döküntüleri arttırabilir. Bu nedenle istirahat önerilir. Eklem bulguları genellikle  steroid olmayan iltihap giderici ilaçlar (nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar) ile kontrol altına alınır. Klinik bulgulara ve organ tutulumunun ciddiyetine göre steroid tedavisi kullanılır. İlerleyici organ hasarı olanlarda immün sistemi baskılayıcı diğer ilaçlar kullanılabilir. Besinlerde herhangi bir kısıtlama gitmeye gerek yoktur. Genel anlamda çocuğun yaşına uygun, dengeli ve normal bir beslenme sürdürmesi gerekir. Eğer hasta kortikosteroid kullanıyorsa tuz kısıtlaması gerekir. Ayrıca bu ilaçlar iştah artışına neden olduğu için aşırı yemekten çocuk uzak tutulmalıdır

Hastalığın seyri nasıldır?

Ig A vasküliti selim seyirli bir hastalık olup yaklaşık 4-6 hafta sürer. İlk 3 ayda  yineleyebilir. Hastaların büyük çoğunluğu tamamen iyileşir. Kendini sınırlayan bir hastalık olmakla birlikte uzun dönem prognoz başlangıçtaki böbrek hasarı ile ilişkilidir. Başlangıçtaki idrar bulguları normal olsa dahi bir ay ara ile üç ay boyunca idrar analizleri yapılmalıdır. Böbrek tutulumunun uzun dönem takibi önemlidir.