Juvenil Dermatomiyozit
Juvenil Dermatomiyozit nedir?
Dermatomiyozit, tipik deri bulguları ve proksimal kas güçsüzlüğü ile karakterize inflamatuvar bir miyopatidir. Çocuklarda erişkinlere göre daha az görülür. Hastalığın nedeni net olarak bilinmemekle birlikte otoimmunite, genetik yatkınlık (doku uyumluluk antijenleri), çevresel faktörler (viral ve bakteriyel enfeksiyonlar, ilaç v.s) rol oynar.
Belirtileri nedir?
Hastalık sinsi ya da akut başlayabilir. Cilt bulguları, kas güçsüzlüğü, kas ağrısı, eklem ağrısı, ateş, yutma güçlüğü, ateş, halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık ve kilo kaybı görülen bulgulardır. Öncelikle omuz ve kalça eklemi çevresindeki kaslar ve boyun kasları tutulur. Nadiren karın, sırt kasları da etkilenebilir. Hastalar kollarını kaldırmakta, merdiven çıkmakta, saç taramakta güçlük çekerler. Yutma kaslarının tutulumuna bağlı olarak yutma güçlüğü görülebilir. Diz, dirsek ve parmak eklemlerinde ağrı ve artrit görülebilir.
Jüvenil dermatomiyozitde oluşan döküntü hastalığın tipik bulgusudur. Döküntü kas güçsüzlüğünden önce ya da sonra ortaya çıkabilir. En tipik iki bulgu Gottron papülleri ve heliotropik döküntüdür. Gottron papülleri parmak eklemleri, diz, dirsek eklemleri ve iç malleol üzerinde simetrik olarak yerleşen üzeri düz mor-pembe deriden kabarık lezyonlardır. Benzer yerleşim gösteren deriden kabarık olmayan döküntü ise Gottron belirtisi olarak isimlendirilir.
Üst göz kapaklarında menekşe renginde halelenme (heliotropik döküntü) JDM için oldukça tipiktir. Göğüs üst kısmında (V-belirtisi), boyun, omuzlar (şal belirtisi) diğer saptanan cilt bulgularıdır. Döküntü güneşe maruz kalındığında artar. Diğer bir tipik bulgu ise tırnak değişikliklerdir.
Olguların yüzde 30-70’inde travmaya uğrayan bölgelerde (diz, dirsek, kalçalar v.s) cilt altında kalsiyum kristalleri birikir. Kas işlevlerinin bozulması sonucu sindirim sistemi ile ilgili yakınmalar ortaya çıkabilir.
Yutak (Özefagus) kaslarının tutulmasına bağlı yutma güçlüğü, gibi bulgular görülür. Çene kasının tutulumu çiğneme güçlüğüne yol açabilir.
Akciğer ve kalp bulguları: Çocuklarda akciğer bulguları erişkinlere göre daha az görülür. Solunum kaslarının tutulmasına bağlı olarak gelişen nefes darlığı ve öksürük en sık yakınmalardır. Jüvenil dermatomiyozitli hastalarda kalp ile ilgili sorunlar da olabilir.