Centre hypophysaire

Les maladies hypophysaires nécessitent une approche multidisciplinaire avec des protocoles de diagnostic et de traitement complexes. On sait que le taux de réussite des traitements est plus élevé et que les risques sont moindres lorsqu'ils sont pris en charge par des équipes spécialisées dans ce domaine.

Les diagnostics et les traitements actuels sont appliqués
Au centre hypophysaire de l'hôpital Liv, le diagnostic et le traitement des patients sont effectués avec les dernières techniques et les protocoles les plus récents, et leur qualité de vie est remise en question et améliorée. En outre, des réunions éducatives sont organisées pour informer les patients et la société. Des recherches scientifiques et des études universitaires sur les tumeurs et les maladies de l'hypophyse sont menées et des contributions scientifiques sont fournies. Les maladies hypophysaires qui peuvent survenir de l'âge pédiatrique à l'âge gériatrique avec un large éventail de plaintes et de symptômes cliniques peuvent être suivies et traitées de la meilleure façon avec une équipe spécialisée dans leur domaine.  

Maladies hypophysaires suivies et traitées par le Centre :
 -Patients présentant une masse dans l'hypophyse détectée par une IRM cérébrale effectuée pour d'autres raisons. 
 -Adénomes hypophysaires (tumeurs antérieures bénignes de l'hypophyse)
 -Adénomes non sécréteurs d'hormones
 -Acromégalie
 -La maladie de Cushing
 -Prolactinome
 -Thyrotropinome
 -Gonadotropinome

Ces tumeurs sont observées chez les jeunes adultes et les personnes âgées.
 -Les kystes du sac de Rathke : Ce sont des kystes résiduels congénitaux. Ils sont généralement silencieux.
 -Craniopharyngiomes : On l'observe surtout dans le groupe d'âge pédiatrique et chez les personnes de plus de 50 ans.
 -Ce sont des tumeurs bénignes qui se développent à partir de restes congénitaux. Cependant, leurs opérations sont à haut risque en raison de la région du cerveau dans laquelle elles sont situées et elles sont considérées comme faisant partie des opérations les plus difficiles pour les neurochirurgiens. 
 -Autres kystes et tumeurs rares
 -Hypophysite : Rare. La plupart d'entre elles sont des maladies auto-immunes.
 - Déficiences en hormones hypophysaires (congénitales ou acquises)

Le traitement est organisé par l’équipe
Les tumeurs hypophysaires sont des maladies chroniques à croissance lente. Certains nécessitent un suivi à vie. En particulier dans les adénomes sécrétant des hormones comme l’acromégalie et la maladie de Cushing, les effets métaboliques peuvent être très intenses et complexes. Certaines acromégalies peuvent être familiales. Le diagnostic, le diagnostic différentiel et le traitement de ces maladies doivent être organisés selon une approche d’équipe. Les éléments indispensables de l’équipe sont un endocrinologue expérimenté dans l’hypophyse et un neurochirurgien expérimenté dans la chirurgie hypophysaire.

Elle peut être observée à tout âge,’de la pédiatrie à la gériatrie.
Ces maladies sont observées à des taux variables selon l’âge. Cependant, ils peuvent être rencontrés à tout âge, de la pédiatrie à la gériatrie. Par conséquent, un spécialiste en endocrinologie pédiatrique est nécessaire pour le groupe pédiatrique.
Il est possible pour les patients de recevoir le meilleur service avec une équipe solide. Les autres spécialistes de l’équipe sont un neuroradiologue, un neuroradiologue interventionnel, un neuro-ophtalmologue, un neuroanesthésiste et un spécialiste des soins intensifs, un neuropathologiste, un spécialiste ORL, un psychiatre, un psychologue et un infirmier hypophysaire.

Peut ne pas donner de symptômes précoces
Les maladies hypophysaires sont traitées et suivies avec des protocoles très différents selon le diagnostic. Les masses hypophysaires présentent deux groupes de symptômes : S’il sécrète une hormone, on observe des tableaux cliniques particuliers portant le nom de l’hormone sécrétée. Si elle ne sécrète pas d’hormone, elle donne généralement des symptômes plus tard et on observe des symptômes liés à la compression des tissus environnants. 

Symptômes de compression pouvant être causés par des masses   
 -Maux de tête 
 -Fatigue 
 -Diminution de la clarté de la vision, 
-Perte du champ de vision, 
-Abaissement unilatéral de la paupière, 
-Douleur atypique, engourdissement dans une moitié du visage, 
-Strabisme interne ou externe 
Des symptômes dus à l’excès d’hormones qu’ils sécrètent : Le tableau clinique dépend de l’hormone qui est en excès. Ces questions doivent être examinées séparément.

Symptômes du prolactinome :
*Chez les femmes :
 -Irrégularités menstruelles / incapacité à avoir des menstruations
 -Lait sortant des seins
 -Tension / douleur dans les seins
 -Incapacité à tomber enceinte
 -Aversion sexuelle
*Chez les hommes
 -Réticence et faiblesse sexuelles
 -Agrandissement des seins
 -Infertilité
*Symptômes de l'acromégalie
   Avant la puberté :
  -Taille trop grande pour l'âge et le sexe (gigantisme)
  Après la puberté :
  -Rugosité des traits du visage, 

 -Croissance vers l'avant / allongement du nez et du menton, 
 -Congestion nasale, impossibilité de respirer confortablement (hypertrophie des cornets).
 -L'espacement des dents, 
 -Incapacité de fermer la mâchoire normalement, 
 -La croissance du langage,
 -Ronflement 
 -Apnée du sommeil
 -Élargissement des mains (cercles étroits)
 -Croissance des pieds (augmentation de la taille des chaussures), 
 -Les neuropathies de piégeage (nerfs pincés), 
 -Arthrose de la colonne vertébrale,
 -Hypertension artérielle 
 -Le diabète, 
 -Maladies cardiaques 
 -Malignité secondaire telle que le cancer du côlon, de la thyroïde ou du sein.

Symptômes de la maladie de Cushing
 -Prise de poids, incapacité à perdre du poids
 -Gonflement, arrondi, rougeur sur le visage
 -Peau grasse, acné
 -Décomposition facile de la peau
 -Augmentation de la croissance des cheveux
 -Gonflement sous-cutané sur le cou, les côtés du cou.
 -Fissures de couleur violette
 -Raffinement des cheveux, perte de cheveux
 -Faiblesse musculaire, 
 -Douleurs musculaires
 -Ostéoporose
 -Dépression
 -Hypertension artérielle
 -Diabète
 -Maladies cardiaques

Symptômes du thyrotropinome (symptômes de l’hyperthyroïdie) 
 -Transpiration 
 -Intolerance a la chaleur, 
 -Palpitations 
 -Tremblement dans les mains
 -Perte de poids.

Symptômes du gonadotropinome :
Il n'y a pas de symptômes particuliers. Des symptômes de pression peuvent apparaître. Symptômes des adénomes qui ne sécrètent pas d'hormones : Des symptômes de pression peuvent apparaître.
Le traitement est discuté dans le conseil sur l'hypophyse
Les patients présentant ces symptômes et dont on pense qu'ils sont atteints d'une tumeur hypophysaire doivent consulter un endocrinologue. L'endocrinologue effectue une série d'analyses de sang et d'urine ainsi que des examens radiologiques pour diagnostiquer la maladie. Il faut parfois du temps pour confirmer le diagnostic. Une fois le diagnostic posé, le plan de traitement est discuté au sein du conseil de l'hypophyse. Le traitement des prolactinomes commence par la médication. Chez 95 % des patients, la médication est suffisante pour traiter la maladie. 
Une intolérance ou une résistance au médicament peut être observée chez certains patients. Le principal traitement de l'acromégalie et de la maladie de Cushing est la chirurgie. Le principal traitement des tumeurs rares sécrétant de la TSH est également chirurgical. On peut observer des tumeurs de moins de 1 cm (microadénomes) qui ne sécrètent pas d'hormone. Dans les macroadénomes, la décision est prise en tenant compte des symptômes de compression et de l'âge du patient, de ses comorbidités et des risques chirurgicaux. 

Comment le traitement est-il effectué ?
Les masses hypophysaires de moins de 1 cm sont surveillées à intervalles réguliers si elles ne sécrètent pas d'hormones endocrines. Une taille supérieure à 1 cm est généralement un candidat pour un traitement chirurgical. Parmi les tumeurs hypophysaires sécrétant des hormones, seuls les prolactinomes font l'objet d'un suivi avec mise en place d'un traitement médicamenteux. Toutes les autres masses sécrétant des hormones sont candidates au traitement chirurgical, quelle que soit leur taille.
Les kystes du sac de Rathke ne sont surveillés que tant qu'ils sont asymptomatiques.
Le traitement des craniopharyngiomes est la chirurgie de l'hypophyse.
Dans le cas de l'hypophysite, si le diagnostic est cliniquement certain, il est suivi d'un traitement médical. Si nécessaire, une biopsie peut être effectuée par chirurgie transsphénoïdale pour établir un diagnostic.
Les patients atteints de la maladie de Cushing et d'acromégalie sont convoqués pour un contrôle annuel en clinique externe à vie, surtout après une intervention chirurgicale car des récidives tardives peuvent survenir.
Les patients atteints d'acromégalie et de la maladie de Cushing qui n'ont pas obtenu de rémission (bien-être / réduction des hormones au niveau souhaité) avec la chirurgie sont suivis avec un traitement médical. Chez les patients qui ne sont pas en rémission, la chirurgie hypophysaire et la radiothérapie peuvent être envisagées comme traitement de 3e étape.

Qu'est-ce que la chirurgie transsphénoïdale ? 
L'hypophyse est située sous le cerveau, dans une cavité osseuse de la base du crâne. Il est situé approximativement au centre de notre tête, de droite à gauche, de haut en bas et d'avant en arrière. Il existe plusieurs méthodes pour atteindre cet endroit et retirer la tumeur, mais la méthode la plus privilégiée est la méthode "transsphénoïdale", à laquelle on accède par la base du crâne. La chirurgie transsphénoïdale, connue et appliquée depuis plus d'un siècle, est une intervention plus sûre et moins risquée puisque le crâne n'est pas ouvert et que le cerveau n'est pas touché. En outre, le patient n'a pas de cicatrice d'incision chirurgicale. 

Chirurgie microscopique pour les grosses tumeurs
Ces dernières années, la chirurgie hypophysaire transsphénoïdale endoscopique est passée au premier plan. Cette méthode, qui s'effectue à l'aide d'un endoscope et d'instruments chirurgicaux par les narines, permet de voir la base du crâne dans une plus large mesure et, une fois la tumeur drainée, l'endoscope peut être avancé dans la tumeur pour examiner s'il y a des résidus autour de celle-ci. La chirurgie microscopique est préférée à la chirurgie transsphénoïdale car elle offre un taux de réussite plus élevé, notamment dans le traitement des tumeurs de grande taille.

Quelles sont les préparations nécessaires avant une chirurgie transsphénoïdale ?
Il ne doit pas y avoir d'infection des voies respiratoires supérieures. Les anticoagulants doivent être arrêtés au moins une semaine à l'avance (toutefois, l'arrêt du traitement doit se faire sous la surveillance d'un médecin et, si nécessaire, d'autres médicaments doivent être administrés à la place). L'examen d'anesthésie doit être effectué quelques jours à l'avance.

Quelles sont les chances de succès du traitement de la maladie par la chirurgie hypophysaire ?  
En fonction des caractéristiques de la tumeur, de l'équipement technique de l'hôpital et de l'expérience du chirurgien, les chances de réussite se situent entre 60 et 90 %.

Quels sont les risques de la chirurgie de l'hypophyse ? 
Le risque est faible dans les centres où cette chirurgie est pratiquée fréquemment. Le risque le plus courant est une consommation excessive d'eau et une miction excessive (diabète insipide). Il s'agit d'une complication temporaire qui disparaît généralement en quelques jours. Il est facile à contrôler avec des médicaments. Une nouvelle insuffisance d'hormones hypophysaires est la deuxième complication possible. Des complications telles que des lésions des gros vaisseaux, des lésions du tissu nerveux, des fuites de liquide céphalo-rachidien (LCR) et des méningites peuvent rarement se produire. Le risque de décès dû à la chirurgie est d'environ 0,1 %. Une hospitalisation de 2 à 4 jours est généralement suffisante après l'opération. Les tumeurs de plus de 4 cm sont appelées adénomes géants. Le traitement de ces tumeurs est beaucoup plus difficile. Le taux de complication est plus élevé. Une hospitalisation plus longue et une seconde intervention transcrânienne peuvent être nécessaires.