Qu’est-ce que le thorax en carène (Pectus Carinatum) ? Symptômes et Traitement
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Qu’est-ce que le thorax en carène (Pectus Carinatum) ?
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Quelles sont les causes et facteurs de risque du thorax en carène ?
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Quels sont les symptômes du thorax en carène ?
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Traitement non chirurgical (port d’une orthèse)
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Le rôle du spécialiste en chirurgie thoracique
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Chirurgie pédiatrique et autres disciplines
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Questions Fréquemment Posées
Le thorax en carène (pectus carinatum) est une déformation de la paroi thoracique caractérisée par une protrusion anormale du sternum et des côtes vers l’avant. Cette condition donne au thorax une apparence bombée, semblable à la poitrine gonflée d’un pigeon.
Qu’est-ce que le thorax en carène (Pectus Carinatum) ?
La réponse courte à la question « Qu’est-ce que le thorax en carène ? » est une protrusion vers l’avant du sternum et des côtes. Cette déformation est généralement remarquée pendant l’enfance ou l’adolescence et résulte d’une croissance anormale du sternum (os du thorax) et des côtes. Elle tire son nom de l’aspect bombé du thorax qui rappelle la poitrine d’un pigeon. La condition est souvent congénitale, mais peut parfois être le signe d’un autre problème de santé sous-jacent. Elle peut entraîner une gêne physique, mais aussi des préoccupations esthétiques et des effets psychologiques. Les options de traitement incluent l’utilisation d’un corset orthopédique et la chirurgie.
Quels sont les types de Pectus Carinatum ?
Les principaux types de pectus carinatum (thorax en carène) sont :
- Type chondrogladiolaire : Le type le plus fréquent (environ 89 %). Il se caractérise par une protrusion des cartilages costaux inférieurs du sternum. Il est généralement symétrique.
- Type chondromanubrial : Moins fréquent. Il se manifeste par une protrusion du manubrium (partie supérieure du sternum) et des cartilages des 2e et 3e côtes, avec une relative dépression dans le corps du sternum.
- Type mixte (combinaison de carinatum et excavatum) : Une déformation de type carinatum est visible d’un côté, tandis qu’une dépression (pectus excavatum) peut apparaître de l’autre côté avec une rotation du sternum.
- Symétrique : Protrusion similaire des deux côtés de la paroi thoracique antérieure.
- Asymétrique : Protrusion plus marquée d’un côté que de l’autre.
Quelle est la fréquence du thorax en carène ?
Le pectus carinatum est la deuxième déformation thoracique la plus fréquente après le pectus excavatum. On estime sa prévalence à environ 6 cas pour 10 000 naissances vivantes. Certaines sources indiquent une fréquence allant de 1 sur 1 000 à 1 sur 2 500. Elle est observée 3 à 5 fois plus souvent chez les garçons que chez les filles.
Quelles sont les causes et facteurs de risque du thorax en carène ?
Bien que la cause exacte du pectus carinatum ne soit pas entièrement connue, une prédisposition génétique joue un rôle majeur. Il est plus fréquent chez les individus dont des membres de la famille présentent des déformations similaires du thorax. Il peut être présent dès la naissance ou apparaître à l’adolescence, notamment lors des poussées de croissance rapide. Dans certains cas, il est associé à des troubles génétiques du tissu conjonctif, comme le syndrome de Marfan ou le syndrome d’Ehlers-Danlos.
La cause la plus courante est une croissance excessive et irrégulière du cartilage reliant les côtes au sternum.
Des maladies affectant le développement osseux, telles que le rachitisme dû à une carence en vitamine D, peuvent aussi augmenter le risque de cette déformation. Elle est plus fréquente chez les garçons et se présente généralement comme une affection isolée, sans autre problème de santé associé.
En résumé : La cause principale du thorax en carène est une croissance excessive du cartilage costal.
Le facteur génétique joue-t-il un rôle ?
Oui, une prédisposition génétique est significative dans le développement du pectus carinatum. Environ 25 % des patients ont des antécédents familiaux. La présence d’une déformation thoracique chez d’autres membres de la famille augmente le risque.
Quels sont les facteurs de risque ?
Outre la prédisposition génétique, plusieurs conditions peuvent augmenter le risque de développer un pectus carinatum :
- Syndromes génétiques : Le syndrome de Marfan, le syndrome d’Ehlers-Danlos, le syndrome de Noonan et le syndrome de Morquio peuvent être associés à cette déformation.
- Malformations cardiaques congénitales : Une prévalence plus élevée du pectus carinatum est observée chez les personnes ayant des anomalies cardiaques congénitales.
- Scoliose : Une courbure latérale de la colonne vertébrale peut parfois accompagner le pectus carinatum.
- Poussée de croissance rapide : Pendant la puberté, une légère anomalie thoracique peut devenir plus évidente.
- Sexe masculin : Les garçons sont plus souvent affectés que les filles.
Il est supposé que la combinaison de ces facteurs entraîne des anomalies dans le développement des cartilages et des os.
Quels sont les symptômes du thorax en carène ?
Le symptôme le plus évident est la protrusion du sternum vers l’avant. Cette protrusion peut être unilatérale ou symétrique, et devenir plus marquée avec le temps. Bien qu’elle ne provoque généralement pas de douleur, certaines personnes peuvent ressentir une sensibilité thoracique, un essoufflement, une fatigue ou une intolérance à l’effort. Dans de rares cas, elle peut affecter les fonctions cardiaques et pulmonaires.
En raison de l’aspect esthétique, un manque de confiance en soi, de l’anxiété sociale et des troubles psychologiques sont également fréquents. L’intensité des symptômes varie selon les individus.
Signes physiques et apparence
Le signe physique le plus visible est la protrusion antérieure de la paroi thoracique, connue sous le nom de « thorax en carène ». Cette déformation peut varier en forme et en gravité :
- Protrusion du sternum : Due à une croissance anormale des cartilages costaux.
- Aspect symétrique ou asymétrique : La protrusion peut être uniforme ou plus marquée d’un côté.
- Gravité variable : Elle peut être légère ou prononcée selon les cas.
- Autres anomalies physiques : Certains patients présentent une courbure ou une déformation de la cage thoracique.
- Saillie du sternum (os du thorax) vers l’avant : Cette protrusion est généralement due à une croissance anormale des cartilages costaux.
- Aspect symétrique ou asymétrique : La protrusion peut apparaître de manière uniforme sur toute la paroi thoracique antérieure ou être plus prononcée d’un côté.
- Intensité variable : Chez certains individus, la protrusion peut être légère, tandis que chez d’autres, elle peut être plus marquée et incommodante.
- Autres signes physiques possibles : Certaines personnes peuvent également présenter une légère courbure ou une déformation de la cage thoracique.
Effets possibles sur la santé (dyspnée, douleurs, etc.)
Le pectus carinatum est généralement considéré comme un problème esthétique et ne provoque pas de problèmes de santé graves chez la plupart des personnes. Cependant, dans certains cas, il peut entraîner des effets physiques et psychologiques :
- Dyspnée (essoufflement) : Une légère difficulté à respirer peut survenir, notamment pendant l’effort ou lors d’activités intenses. Cela peut être dû à une mobilité réduite de la cage thoracique, limitant l’expansion complète des poumons. Toutefois, une dyspnée sévère reste rare.
- Douleurs thoraciques : Certaines personnes peuvent ressentir une gêne ou une douleur légère, surtout au niveau de la protrusion ou des côtes, en particulier lors d’un effort physique.
- Fatigue rapide : Une sensation de fatigue excessive pendant les activités physiques peut survenir.
- Troubles posturaux : La déformation de la paroi thoracique peut affecter la posture, provoquant des douleurs dorsales ou cervicales.
- Effets psychologiques : Chez les adolescents notamment, l’aspect esthétique du thorax peut entraîner un manque de confiance en soi, de l’anxiété ou un isolement social.
Comment la décision de traitement est-elle prise ?
Le processus de décision dans le traitement du pectus carinatum implique une évaluation minutieuse de plusieurs facteurs clés :
- Âge : Les options de traitement et les taux de réussite varient selon l’âge. Le traitement sans chirurgie, comme l’utilisation d’une orthèse, est plus efficace chez les enfants et adolescents en période de croissance, en raison de la souplesse du cartilage et des os. Chez les adultes, l’orthèse est généralement moins efficace. Le traitement chirurgical peut être envisagé à tout âge, bien que le processus de guérison varie avec l’âge.
- Gravité de la déformation : Le degré du pectus carinatum joue un rôle déterminant dans le choix du traitement. Les cas légers peuvent ne pas nécessiter de traitement ou bénéficier de méthodes conservatrices comme l’orthèse. Les cas sévères peuvent nécessiter une intervention chirurgicale. L’évaluation se fait généralement par un examen clinique et des techniques d’imagerie (notamment le scanner).
- Symptômes : Les symptômes influencent aussi la décision. Si le patient présente des signes comme un essoufflement, des douleurs thoraciques ou une fatigue excessive, ou bien un mal-être psychologique lié à l’apparence, le traitement est envisagé. S’il s’agit uniquement d’une gêne esthétique, la décision dépendra des préférences du patient et de la gravité de la déformation.
Ces facteurs sont évalués ensemble pour établir, avec le patient et sa famille, le plan de traitement le plus approprié.
Traitement non chirurgical (port d’une orthèse)
Le traitement du pectus carinatum peut inclure une option non chirurgicale : l’utilisation d’une orthèse spécialement conçue pour appliquer une pression progressive sur la protrusion thoracique afin de la corriger. Avant de recourir à une chirurgie, les médecins peuvent recommander un traitement orthopédique par corset.
À qui s’adresse le traitement par orthèse ?
Ce traitement est généralement recommandé dans les cas suivants :
- Enfants et adolescents en croissance : Leur structure osseuse et cartilagineuse étant plus souple, ils répondent mieux à l’orthèse.
- Cas légers à modérés de type chondrogladiolaire : C’est le type qui répond le mieux à ce traitement.
- Patients refusant ou ne pouvant pas subir une opération : Pour ceux ayant des problèmes de santé ou refusant les risques opératoires, l’orthèse constitue une alternative.
Taux de réussite et durée du traitement
Le taux de réussite dépend de plusieurs facteurs : le type et la gravité de la déformation, l’âge du patient, l’assiduité dans le port de l’orthèse, et la conformité au traitement. Lorsqu’elle est débutée tôt et portée régulièrement, une orthèse peut offrir un succès dans 50 à 80 % des cas.
La durée d’utilisation peut aller de 6 mois à 2 ans. Initialement, elle est portée jusqu’à 23 heures par jour. À mesure que la correction progresse, le temps de port est réduit. La régularité et le bon ajustement sont essentiels à l’efficacité du traitement.
L'exercice est-il suffisant à lui seul ?
L’exercice ne peut pas à lui seul corriger le pectus carinatum, car cette condition est liée à la structure osseuse et cartilagineuse. Cependant, il peut offrir des bénéfices indirects :
- Renforcement des muscles thoraciques et dorsaux : Ces muscles peuvent améliorer l’apparence de la cage thoracique et, en corrigeant la posture, rendre la saillie moins visible.
- Amélioration de la condition physique générale : L’exercice, en tant que partie d’un mode de vie sain, a des effets positifs sur la santé globale et la confiance en soi.
En résumé, l’exercice ne traite pas directement le pectus carinatum mais peut contribuer à améliorer l’apparence physique et à soutenir la santé globale.
Quels exercices soutiennent le traitement ?
Voici quelques types d'exercices utiles pour soutenir le traitement du pectus carinatum et améliorer l’apparence :
1. Exercices pour améliorer la posture :
- Rétraction des épaules (Shoulder Retractions) : Asseyez-vous ou tenez-vous droit. Ramenez les épaules en arrière et vers le bas, rapprochez les omoplates. Maintenez cette position quelques secondes, puis relâchez.
- Anges au mur (Wall Angels) : Debout dos contre un mur, les genoux légèrement fléchis, les pieds un peu éloignés du mur. Levez les bras avec les coudes légèrement fléchis, paumes tournées vers le mur. Glissez les bras vers le haut et vers le bas sans perdre le contact avec le mur.
- Posture du chat-vache (Cat-Cow Pose) : Mettez-vous à quatre pattes. Inspirez en creusant le dos (position vache) et en levant la tête, expirez en arrondissant le dos (position chat) et en baissant la tête.
2. Étirements des muscles pectoraux :
- Étirement dans l’encadrement d’une porte (Doorway Chest Stretch) : Debout dans l’encadrement d’une porte, les bras ouverts à la hauteur ou légèrement au-dessus des épaules, mains appuyées sur les côtés. Penchez-vous doucement vers l’avant jusqu’à ressentir un étirement dans la poitrine.
- Ouvertures des bras en position couchée (Supine Arm Openings) : Allongez-vous sur le dos, genoux fléchis, pieds à plat. Étendez les bras sur les côtés. Inspirez profondément, puis expirez en levant lentement les bras au-dessus de la tête jusqu’à ressentir une tension dans la poitrine.
3. Exercices de renforcement du dos :
- Compression des omoplates (Scapular Squeezes) : Assis ou debout, bras relâchés, serrez les omoplates l’une contre l’autre, maintenez quelques secondes, puis relâchez.
- Écarté inversé (Reverse Fly) : Penchez-vous légèrement en avant ou allongez-vous à plat ventre sur un banc. Avec des haltères légers dans les mains, bras pendants, levez-les sur les côtés à la hauteur des épaules. Concentrez-vous sur la contraction des omoplates. Revenez lentement à la position initiale.
Le rôle du spécialiste en chirurgie thoracique
Les spécialistes en chirurgie thoracique jouent un rôle central dans le traitement du pectus carinatum. Leurs responsabilités incluent :
Diagnostic et évaluation
Ils déterminent le type et la gravité du pectus carinatum à l’aide d’un examen physique, de radiographies ou d’une tomodensitométrie (TDM). Si nécessaire, ils peuvent demander des tests supplémentaires pour évaluer les fonctions cardiaques et pulmonaires.
Planification du traitement
Ils choisissent la méthode de traitement la plus adaptée en tenant compte de l’âge du patient, du degré de déformation, des symptômes et de l’état psychologique. Cela peut inclure un traitement conservateur ou une intervention chirurgicale.
Réalisation du traitement chirurgical
Si une intervention chirurgicale est décidée, le chirurgien thoracique peut appliquer différentes techniques telles que :
- Procédure de Ravitch : implique le retrait du cartilage excédentaire par une chirurgie ouverte et la remise en forme du sternum.
- Procédure d’Abramson (Minimale invasive) : un implant métallique est placé derrière le sternum pour corriger la saillie. Cette barre est généralement retirée après quelques années.
Suivi post-opératoire et soins
Ils assurent le suivi de la récupération, la gestion de la douleur et la prise en charge des complications potentielles après l’opération.
Chirurgie pédiatrique et autres disciplines
Le pectus carinatum devenant généralement apparent durant l’enfance ou l’adolescence, les chirurgiens pédiatriques jouent également un rôle essentiel. Ils sont spécialisés dans le diagnostic et le traitement du pectus carinatum chez les enfants, en proposant des approches adaptées à la croissance.
Les autres disciplines jouent un rôle complémentaire dans la gestion des situations associées :
- Cardiologie : Chez certains patients, des affections comme le prolapsus de la valve mitrale peuvent coexister. Le cardiologue aide au diagnostic et au traitement.
- Pneumologie : Évalue la fonction pulmonaire chez les patients présentant des troubles respiratoires.
- Orthopédie : Intervient en cas d’anomalies du squelette comme la scoliose.
- Kinésithérapie : Soutient le traitement à travers des programmes d'exercices visant à améliorer la posture et renforcer les muscles thoraciques et dorsaux, en particulier après une chirurgie.
- Psychologie/Psychiatrie : Offre un soutien psychologique aux patients souffrant de troubles de l’image corporelle, d’un manque de confiance en soi ou d’anxiété sociale. Cela est particulièrement important à l’adolescence.
- Généticiens : Dans de rares cas, le pectus carinatum peut être lié à des syndromes génétiques. Les spécialistes en génétique aident au diagnostic et au conseil génétique.
Différences entre le pectus carinatum (poitrine en carène) et le pectus excavatum (poitrine en entonnoir)
Différences d’apparence :
- Pectus carinatum : Le sternum (os du thorax) forme une protubérance vers l’avant, donnant à la poitrine une apparence bombée semblable à celle d’un pigeon.
- Pectus excavatum : La cage thoracique semble enfoncée vers l’intérieur. Le sternum est rétracté, créant une dépression centrale. Cela donne l’aspect d’un entonnoir ou d’une semelle.
Causes et développement :
- Le pectus carinatum est généralement congénital et influencé par des facteurs génétiques. Il devient plus visible durant la puberté.
- Le pectus excavatum est également congénital et lié à la génétique, mais il peut aussi être associé à des troubles du tissu conjonctif, au rachitisme ou à certaines maladies cardiaques.
Effets physiques :
- Le pectus carinatum est souvent une préoccupation esthétique, avec un faible risque de problèmes cardiaques ou respiratoires graves.
- Le pectus excavatum peut provoquer des troubles respiratoires ou cardiaques plus graves en raison de la pression exercée sur le cœur et les poumons.
Méthodes de traitement :
- Le pectus carinatum peut souvent être traité efficacement avec une orthèse thoracique. Les cas sévères peuvent nécessiter une chirurgie.
- Le pectus excavatum nécessite plus fréquemment une intervention chirurgicale, car la déformation est souvent plus prononcée et peut affecter les organes internes. Les procédures visent à remodeler le sternum pour le remettre en position normale.
Questions Fréquemment Posées
Le pectus carinatum peut-il disparaître de lui-même ?
Le pectus carinatum ne disparaît généralement pas spontanément. Une légère saillie peut être observée pendant la petite enfance, mais elle tend à devenir plus prononcée avec la croissance. Durant l’adolescence, la déformation peut s’accentuer avec la poussée de croissance. Dans de rares cas très légers, une amélioration minime peut être observée après la fin de la croissance, mais une correction complète n’est pas attendue.
Combien de temps faut-il porter une orthèse et comment l’utiliser ?
L’orthèse thoracique est une option non chirurgicale utilisée chez les jeunes patients présentant un thorax souple et une déformation légère à modérée (souvent pendant la période de croissance). Elle exerce une pression douce et continue sur le sternum pour corriger progressivement la saillie.
- Durée d’utilisation : La durée varie selon la sévérité de la déformation, l’âge du patient et sa réponse au traitement. Elle peut aller de quelques mois à plusieurs années. Le médecin ou l’orthésiste ajuste cette durée selon les contrôles réguliers.
- Fréquence d’utilisation : L’orthèse est portée au début environ 20 à 23 heures par jour. Lorsque des améliorations sont constatées, la durée est progressivement réduite selon les recommandations médicales.
- Mode d’emploi :
- Porter l’orthèse sur un vêtement fin pour éviter le contact direct avec la peau.
- Ajuster correctement la position et la tension de l’orthèse. Une pression excessive peut irriter la peau, une pression trop faible peut réduire l’efficacité.
- Suivre strictement les instructions du médecin ou de l’orthésiste.
- Maintenir une bonne hygiène pour éviter les irritations cutanées.
- Des contrôles médicaux réguliers sont essentiels pendant le traitement.
À quel âge peut-on subir une chirurgie du pectus carinatum ?
Le moment idéal pour une intervention chirurgicale dépend de l’état du patient et de la technique choisie.
- Procédure de Ravitch (chirurgie ouverte) : généralement pratiquée à la fin de l’adolescence ou à l’âge adulte, lorsque la structure osseuse et cartilagineuse est plus stable.
- Procédure d’Abramson (mini-invasive) : souvent réalisée à l’adolescence, lorsque les os et cartilages sont encore souples. Elle peut aussi être effectuée chez l’adulte.
Le chirurgien thoracique détermine le meilleur moment en fonction de la gravité de la déformation, du potentiel de croissance, des aspects psychologiques et d'autres facteurs médicaux.
Quels sont les risques de la chirurgie du pectus carinatum ?
Comme toute intervention chirurgicale, elle comporte des risques, variables selon la technique et l’état de santé du patient :
- Infection : Peut apparaître au niveau de l’incision ; traitée par antibiotiques, parfois une nouvelle intervention est nécessaire.
- Saignement : Pendant ou après l’opération ; une transfusion est rarement requise.
- Douleur : Courante après la chirurgie, gérée avec des antalgiques. La douleur chronique est rare.
- Problèmes pulmonaires : Risques de pneumonie ou de pneumothorax, surtout après une chirurgie ouverte.
- Problèmes cardiaques : Rares cas d’arythmie ou d'autres complications cardiovasculaires.
- Problèmes liés à la barre métallique (Abramson) : Déplacement, irritation cutanée ou infection nécessitant parfois une nouvelle chirurgie.
- Risques liés à l’anesthésie : Réactions allergiques, problèmes respiratoires ou circulatoires.
- Lésions nerveuses : Rares mais possibles ; peuvent provoquer une perte de sensation ou une faiblesse.
- Résultats esthétiques inattendus : Correction incomplète ou asymétrie postopératoire.
Avant l’opération, le chirurgien informe le patient et sa famille des risques potentiels et répond à leurs questions.
Le sport peut-il améliorer l’apparence du pectus carinatum ?
L’exercice ne modifie pas directement les structures osseuses ou cartilagineuses, mais peut améliorer l’apparence indirectement :
- Renforcer les muscles thoraciques et dorsaux : Cela peut donner une apparence plus équilibrée et atténuer visuellement la saillie.
- Améliorer la condition physique : Une bonne tonicité musculaire et un poids sain peuvent réduire l’impact visuel de la déformation.
- Renforcer la confiance en soi : L’exercice améliore la santé globale et la perception de soi.
Des activités comme la natation, les tractions, l’aviron et la musculation sont bénéfiques. Il est essentiel de consulter un médecin ou un kinésithérapeute avant de commencer un programme.
Le pectus carinatum provoque-t-il un essoufflement ?
Dans la majorité des cas, non. Les fonctions cardiaque et pulmonaire restent normales. Toutefois, dans les cas graves, la protrusion sternale peut gêner l’expansion complète des poumons, provoquant un léger essoufflement à l’effort. Ce phénomène reste rare.
Il est important de consulter un médecin pour distinguer si l’essoufflement est dû au pectus carinatum ou à un autre problème.
Le pectus carinatum est-il uniquement un problème esthétique ?
Pour la plupart des personnes, c’est d’abord une préoccupation esthétique. Cela n’affecte pas gravement la santé physique. Cependant, comme mentionné précédemment, certains peuvent ressentir de légers symptômes physiques (essoufflement, douleurs thoraciques, fatigue) et surtout, pendant l’adolescence, des troubles psychologiques tels que manque de confiance, anxiété sociale ou trouble de l’image corporelle.
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