Hipofiz Şişləri

Liv Bona Dea Hospital Beyin və Sinir Cərrahiyyəsi Klinikasında yerləşən ixtisaslaşmış mərkəzimiz beynin xüsusi nahiyəsi olan sella və ətraf strukturların cərrahi xəstəliklərinin müalicəsində ixtisaslaşmışdır. Mərkəzimizin tərkibində olan neyrocərrahiyyə, neyroendokrinologiya, neyroradiologiya, radiasiya onkologiyası, tibbi onkologiya, nevrologiya, oftalmologiya və nevropatologiya şöbələrindən ibarət olan şura hər bir pasientimiz üçün ən düzgün müalicə üsulunu yaratmaq üçün birgə fəaliyyət göstərir.

Hipofiz Şişi Diaqnozu

Liv Bona Dea Hospital Hipofiz Cərrahiyyəsi Mərkəzinə müraciət edən hər bir xəstə ilk olaraq Neyrocərrahiyyə və Neyroendokrinologiya şöbəsi tərəfindən klinik olaraq qiymətləndirilir. Xəstənin vəziyyəti üçün lazım olan bütün laboratoriya və rentgenoloji müayinələr aparılır və müvafiq şöbələrlə birlikdə şərh edilir. Müalicə üsuluna şura ilə məsləhətləşərək qərar verilir. Əməliyyatdan və ya tibbi müalicədən sonra təqib prosesi yaxından izlənilir və dövri kontrol müayinələr icra edilir. Zəruri hallarda radioterapiya və/yaxud kimyaterapiya kimi müalicələr müvafiq şöbələrdə həyata keçirilməsi üçün koordinasiya edilir.

Hipofiz Şişi Əməliyyatı Necə Həyata keçirilir?

Liv Bona Dea Hospital Hipofiz Cərrahiyyəsi Mərkəzi bu mühüm xəstəlik qrupunun tələb etdiyi bütün qabaqcıl texnoloji infrastruktura malikdir. Bu mühüm nahiyənin əməliyyatlarını dəqiqliklə yerinə yetirməyə imkan verəcək hər cür müasir əməliyyatxana texnologiyası quraşdırılıb. Ən müasir əməliyyatxanamızda ən son texnologiyalı əməliyyat mikroskopu (OpMi Pentero 900, Zeiss), neyronaviqasiya (Medtronic StealthStation S7), neyroultrasəs (Hitachi Aloka prosound alpha 7), lazer (thulium), ultrasəs aspirator - disektor (Sonopet), yüksək sürətli drill sistemləri (Medtronic Midas-Rex, Aesculap micrspeed, NSK Primado), neyroendoskopiya sistemləri (Storz, Wolf) və xüsusi hipofiz cərrahiyyəsi üzrə avadanlıq sistemləri A+ qrupu xüsusi neyrocərrahiyyə əməliyyatxanasında quraşdırılmışdır. Bütün zəruri hallarda neyromonitorinq (əməliyyat zamanı xüsusi kompüter sistemi ilə sinir sisteminin funksiyalarının davamlı nəzarəti), kompüter tomoqrafiyası və maqnit rezonans görüntüləmə üsulları tətbiq edilir.

Hipofiz Şişi Əməliyyatından Sonra Yaxın Təqib İcra edilməli

Hipofiz nahiyəsi xəstəlikləri təkcə əməliyyatdan əvvəlki müayinələr, əməliyyat və erkən dövrlə deyil, gələcəkdə də yaxından izlənilməli olan xəstəliklər qrupudur. Mərkəzimizin bütün xəstələri gələcəkdə də yaxın klinik, rentgenoloji və laboratoriya təqibləri ilə dəyərləndirilir.

Hipofiz Vəzi Xəstəlikləri   

Hipofiz Vəzi Xəstəlikləri və Sella Nahiyəsi Patologiyaları

Bu şöbədə hipofiz və sella nahiyəsinin anatomiyası, fiziologiyası, müayinələri, xəstəlikləri və müalicə üsulları haqqında əsas məlumatlar xəstələrin və yaxınlarının anlaya biləcəyi dildə verilir.

Anatomiya və Fiziologiya

Sella nahiyəsi kəllə əsasında, yəni kəllə qübbəsi və beyin çıxarıldıqdan sonra aşağıda qalan dərin hissədə yerləşir. Bu nahiyədə kəllə qalın dayaq sümüklərindən ibarətdir. Sella çuxuru sfenoid sümüyünün təqribən 1,5 sm yuxarısında olan birinci boşluqdan ibarətdir və onun anatomik adı sella Turcicadır (türk yəhəri). Bu sümük strukturunun altında sfenoid sinus adlanan və burun boşluğuna bitişik olan sümüklü boşluq var. Sella boşluğunun içərisində hipofiz vəzi yerləşir. Hipofiz vəzi endokrin, yəni hormon mərkəzimizdir.

Bədənimizi idarə edən bütün vacib hormonlar bu 1,5 sm-lik hissədən qan dövranına buraxılır. Hipofiz vəzinin aşağı hissəsi burun boşluğuna bitişikdir, lakin onun ətrafında başqa çox vacib formasiyalar da var. Yan hissələrində beyni qidalandıran ən mühüm damar olan carotid arteriyalar (şah damar) və bəzi mühüm sinirlər (3-cü sinir - göz bəbəyi, göz qapağı və hərəkətlərini idarə edir, 4-cü sinir - bəzi göz hərəkətlərini idarə edir, 6-cı sinir - gözün xaricə baxmasını təmin edir, 5-ci sinir - göz və üz nahiyəsinin duyğuları ilə əlaqədardır). Onun yuxarı hissəsində 2-ci sinir, görmə sinirimiz və mühüm beyin strukturları (məsələn, hipotalamus) yerləşir.

Hipofiz vəzi əslində təxminən iki hissədən ibarətdir. Ön hipofiz (adenohipofiz) adlanan hissə əslində embrional dövrdə udlaqdan bu nahiyəyə qədər inkişaf edən Rathke kisəsindən əmələ gəlir, yəni sinir strukturu deyildir. Bu kisənin qalıqlarını bəzən irəliləyən yaşlarda hipofiz nahiyəsində kistik quruluşlar şəklində görə bilərik. Bu kistlərin böyükləri təzyiq yaratdığı üçün əməliyyat olunur. Hipofiz vəzinin bu ön hissəsi çoxlu hormon ifraz edən xüsusi hüceyrələrdən ibarətdir. Məsələn, laktotrof hüceyrələr proaktiv hormonu, qonadotrop hüceyrələr qonadotropin və ya böyümə hormonu ifraz edir. Əslində, bu ön adenohipofiz nahiyəsindən təxminən 20 hormon və buna bənzər maddələrin sərbəst buraxıldığı müəyyən edilmişdir.

Hipofiz vəzinin daha kiçik arxa payı, həmçinin posterior hipofiz olaraq məlumdur, beyinlə əlaqəli hissədir. Hipotalamusun bir uzantısı olaraq, pedikulun köməyi ilə aşağıya doğru uzanır və buna neyrohipofiz də deyilir. Hormonlar birbaşa bu nahiyədən ifraz olunmur, hipotalamusda əmələ gələn iki hormon hipofiz pedikulu ilə buraya ötürülür və lazım olduqda yığılır və qanla qarışır. Bu hormonlar ADH (antidiuretik hormon - bədənimizdə suyun tənzimlənməsini təmin edən mühüm hormon) və oksitosindir.

Ön nahiyədən sərbəst buraxılan hormonlar birbaşa beyinlə əlaqəli olmasa da, hipotalamus tərəfindən idarə olunur. Hər bir hormon müəyyən qaydada və səviyyədə qana buraxılır və onlar hədəf orqanlarda ikinci dərəcəli hormonların (məsələn, qalxanabənzər vəzin hormonları) ifrazını stimullaşdırır və ya hüceyrə funksiyalarını tənzimləyir. Hipofiz nahiyəsinin qan dövranı da buna uyğun tənzimlənir.

Hipofiz vəzi beynin yerləşdiyi hissədən fərqli bir bölmədə yerləşir. Normalda beyin ətrafında su dövranı olur və beyin bu mayenin içində sualtı qayıq kimi üzür. Hipofiz nahiyəsində, altında su dövranı olan membran strukturu yoxdur və bu sahədə SSM mövcud deyildir.

Hipofiz vəzi və Sella nahiyəsi Xəstəlikləri – Əlamətlər

Bu nahiyənin ən çox yayılmış xəstəlikləri kütlələr və şişlərdir. Bu nahiyədəki şişlərin əksəriyyəti xoşxassəli olur. Bu nahiyədə anadangəlmə kütlələr (məsələn, kraniofaringeoma), kistlər (dermoid, epidermoid, araknoid, Rathke kimi), hipofiz adenomaları, metastazlar və qlial şişlər müşahidə edilə bilər. Ən çox hipofiz vəzinin şişlərinə rast gəlinir, bunlarla bağlı adenoma termini istifadə olunur.

Hipofiz vəzinin bəzi şişləri hormon ifraz edən şişlərdir. Bunlar 1 sm-dən kiçik şişlərdir ki, bunlara “mikroadenomalar” deyilir. Bu tip şişlər normaldan daha çox miqdarda bir və ya daha çox hormon istehsal edərək bədənə verir. Bu hormonun təbiətinə uyğun olaraq xüsusi klinik mənzərələr yaradırlar. Bu mənzərələrdən ən çox rast gəlinən hiperprolaktinemiya, yəni hipofiz vəzindəki adenomadan (buna prolaktinoma da deyilir) prolaktin hormonunun həddindən artıq ifraz olunması vəziyyətidir. Daha çox gənc qadınlarda amenoreya (aybaşı dövrünün pozulması), sonsuzluq (sonsuzluq), qalaktoreya (süd vəzilərindən süd gəlməsi) və hirsutizmə (həddindən artıq tüklənmə) səbəb olur. Kişilərdə də baş verə bilər və impotensiya (erektil disfunksiya) və ginekomastiyaya (süd vəzlərində böyümə) səbəb ola bilər.

Ən çox müşahidə edilən ikinci mənzərə həddindən artıq böyümə hormonu ifraz edən adenomalarda görülür. Əgər böyümə hormonu və onun analoqları (GH - böyümə hormonu, IGF-1 somatomedin C) böyümə və inkişaf tamamlanmadan çox ifraz olunarsa, divlik (giqantizm) vəziyyəti yaranır. Bu, irəli yaşlarda baş verərsə, akromeqaliya (uc orqanların böyüməsi) meydana gəlir. Hər ikisi bədəni yoran hallardır. İrəliləyən yaşlarda meydana gələn akromeqaliyada xarici görünüşün pozulması (çənə, alın, dil və yanaq sümüklərinin irəliyə doğru böyüməsi, əl və ayaqların böyüməsi), yumşaq toxumaların pozulması, ürək və ağciyər problemləri və oynaqlarda problemlər yaranır.

Başqa bir hormonal vəziyyət Cushing xəstəliyidir. Bu vəziyyətdə, bədəndə kortizonun artıqlığına səbəb olan bir adenoma var. Kortizon həddindən artıq olduqda, piylənmə, qarın, boyun və sinədə artıq piy toxuması, “ay sifət”, yanaqların qızarması, şəkər mübadiləsinin pozulması və hipertoniya kimi hallar meydana gəlir.

Hipofiz vəzinin bir qrup şişi hormon ifraz etmir, lakin ölçüsü və kütləsi ilə təzyiq yaradır. Bu tip şişlər üçün qeyri-funksional makroadenomalar termini də istifadə olunur. Bu şişlər ilk olaraq hipofiz vəzinin özünə təzyiq edərək, hormon səviyyəsinin azalmasına səbəb olur və "hipopituitarizm" vəziyyətinə səbəb olur. Daha sonra asanlıqla böyüyə bildikləri yerdə yuxarıya doğru böyüyür və üzərindəki membranı gərginləşdirərək baş ağrısına səbəb olur. Daha da böyüyərsə, görmə sinirlərinə təzyiq edərək görmə qabiliyyətinin azalmasına və görmə sahəsinin qüsurlarına səbəb ola bilərlər. Yanlara doğru böyüyərək göz hərəkətlərini təmin edən sinirlərə təzyiq edərək ikili görmə və ya burun boşluğuna doğru böyüyərək burundan SSM (serebrospinal maye) gəlməsinə səbəb ola bilər.

Bu nahiyədə rast gəlinən ən təcili vəziyyət "hipofiz apopleksiyası" adlanan qanaxmadır. Nadir hallarda görülür. Qəfil şiddətli baş ağrısı, qusma, hipertenziya və ani görmə itkisi meydana gəlir. Təcili əməliyyat tələb edən bir vəziyyətdir.

Müayinələr

Bu nahiyənin xəstəliklərində ən əhəmiyyətli müayinə üsulları görüntüləmə və qan hormon testləridir. Bu nahiyənin görüntülənməsi üçün əsasən kompüter tomoqrafiyası (KT / CT) və maqnit rezonans görüntüləmə (MR / MRT / MRI) istifadə olunur. Problem yaradan xəstəlik bu nahiyədə xüsusi çəkilişlərlə diaqnoz edilə bilər. Müasir kompüter sistemləri və həssas detektorlarla təchiz edilmiş yüksək görüntü ayırdetmə qabiliyyətinə malik cihazlar görüntü keyfiyyətini ən yüksək səviyyəyə çatdırmışdır. Mərkəzimizin bağlı olduğu xəstəxanamızın radiologiya bölməsində 3 ədəd Tesla GE MR cihazı və çoxsaylı detektorlu GE spiral KT sistemi mövcuddur.

Hipofiz vəzinin və ətraf toxumaların funksiyalarını təyin etmək üçün endokrinologiya və biokimya şöbələrimizin məsuliyyəti altında ətraflı qan və hormon analizləri aparılır və qiymətləndirilir. Optik sinirlərə yaxın olduqları üçün hər bir klinik halın ətraflı göz müayinələri tələb olunur. Bəzi xəstələrdə VEP (vizual evoked potensiallar) adlı görmə yollarının elektrik siqnalları ilə müayinəsi nevrologiya şöbəsi tərəfindən həyata keçirilir.

Dəyərləndirmə və Müalicə

Hipofiz və sella nahiyəsindəki şişlər kütləvi effekt verirsə, onların müalicəsi cərrahiyyə, yəni əməliyyatdır. Yalnız bəzi xüsusi hallarda ilk növbədə dərman müalicəsi tətbiq olunur. Məsələn, prolaktinomalarda ilk müalicə variantı - əgər görmə yollarında həddindən artıq təzyiq yoxdursa - tibbi müalicə, yəni dərman müalicəsidir. Son illərdə asanlıqla tolerə edilə bilən yeni dərmanlarla hormon səviyyələri və şiş ölçüsü nəzarət altında saxlanıla bilir.

Bu nahiyədəki əməliyyatlarda istifadə edilən standart cərrahi müdaxilə üsulu, transsfenoidal müdaxilə adlanan burundaxili yolla hipofiz vəzinə çatmaqdır. İllərdir tətbiq edilən bu cərrahi müdaxilə ümumi anesteziya altında həyata keçirilir. Adətən kəllə əsasına çatmaq üçün skopiya cihaz və ya naviqasiya sistemi ilə burun içərisi istifadə olunur. Sella boşluğunun əsası açılaraq əməliyyat mikroskopu və ya endoskop sistemi ilə dəqiq hədəf seçilərək şiş patologiyasına çatıb çıxarırlar. Bu müdaxilə zamanı müasir texnologiyanın verdiyi imkanların bir qismindən istifadə etmək mümkündür.

Məsələn, şişi floresan natriumla boyamaqla floresan görüntü rəhbərliyindəki əməliyyatla şişin normal toxumadan fərqləndirilməsi, damar strukturlarını görmək üçün ICG (İndosiyanin Yaşıl Angioqrafiyası) və ya floresan angioqrafiyadan istifadə etmək və neyroultrasonoqrafiya ilə yoxlanış kimi. Bu texnologiyalarla digər toxumalara zərər vermədən şişləri çıxarmaq mümkündür. Şiş toxuması çıxarıldıqdan sonra müdaxilə sahəsi düzəldilir və burun tamponları qoyulur. Bəzi hallarda, şiş çıxarıldıqdan sonra SSM axıntısı ola bilər, bu halda təzyiqi azaltmaq və beldən SSM çıxararaq təmiri asanlaşdırmaq üçün müvəqqəti drenaj qoyulur. Əməliyyat zamanı və ya əməliyyatdan sonra şişin yoxlanması üçün KT və ya MRT çəkilir.

Əməliyyatdan sonra hormon səviyyələrinə ciddi şəkildə nəzarət edilməlidir. Neyroendokrinologiya bölməmiz bütün xəstələrimizi dövri control müayinələrlə müşahidə edir. Bundan əlavə Beyin və Sinir Cərrahiyyəsi şöbəsi olaraq hər bir pasiyentimiz intervallarla kontrol MRT ilə təqib edilir.

Hipofiz şişləri üçün ən vacib məsələlərdən biri nevropatoloji qiymətləndirmədir. Mütəxəssislərdən nevropatologiya komandamız xüsusi üsullar və boyamalarla əməliyyatdan sonrakı materialı ətraflı dəyərləndirir. Patologiya raportu şurada qiymətləndirilir və sonrakı müalicələrə qərar verilir.

Bəzi hallarda şişləri tam şəkildə çıxarmaq olmur. Qalan şiş toxumasına fokuslanmış radiasiya terapiyası aparmaq lazım ola bilər. Nadir hallarda bəzi şişlər kimyaterapiya tələb edə bilər. Bəzi şişlər yuxarıya, yəni beyinə doğru çox böyümüş ola bilər. Bu vəziyyətdə yuxarıdan, yəni kəllədən kiçik bir müdaxilə ilə şişi çıxarmaq zəruri ola bilər.