Çoxsaylı Mieloma

Bədxassəli qan xəstəliyi olan çoxsaylı mieloma sümük ağrısı, yorğunluq, arıqlama, halsızlıq və qan azlığı, baş ağrısı, bulanıq görmə, qanaxma, təngnəfəslik, bədənin müxtəlif nahiyələrində şişkinliklə ortaya çıxır. Mieloma diaqnozu ilə bərabər, xüsusilə sümük zədələnməsinin qarşısını alan dərmanlar çənə sümüyünü zədələdiyi üçün çənə ilə əlaqədar müdaxilələri əvvəlcədən tamamlamaq və çənə sümüyünü zədələyən yanaşmalardan qaçınmaq lazımdır. Müalicə zamanı dişlər həkimlər əksini bildirənə qədər müntəzəm olaraq fırçalanmalıdır.

Çoxsaylı mieloma nədir?

Çoxsaylı mieloma bədxassəli qan xəstəliyidir. Plazma hüceyrəsi adlanan qan hüceyrəsinin nəzarətsiz çoxalması və müxtəlif toxumalarda, ilk növbədə sümük iliyində toplanması ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir. Sağlam həyat müddətində qan hüceyrəsində tam müəyyən edilə bilməyən səbəblərdən çoxlu genetik qüsurlar yaranır. Bu qüsurlar mieloma hüceyrələrinin ortaya çıxmasına səbəb olur. Çoxsaylı mielomaya səbəb olan plazma hüceyrələri müxtəlif molekullar buraxır. Bu molekullar çoxsaylı mieloma hüceyrələrinin sağ qalmasına, həmçinin çoxalmasına və yayılmasına imkan verir. Çoxsaylı mieloma hüceyrələri sümük iliyi yuvası hüceyrələri ilə sıx əlaqədədir. Bu, yuvadakı hüceyrələrin özlərinin sağ qalma imkanını artıracaq molekulları buraxmasına imkan verir. Beləliklə, mielom hüceyrəsi "Özünə qulluq edir".
Normal plazma hüceyrələri antikor adlanan zülallar istehsal edir. Bu zülalların vəzifəsi infeksiyalara qarşı bioloji müharibədir. Çoxsaylı mieloma meydana gətirən plazma hüceyrələri də adətən protein istehsal edir. Ancaq bu zülal həqiqi antikor quruluşu ilə müqayisədə natamamdır. Buna görə də anormal protein adlanır və infeksiyalara qarşı aktiv deyildir.

Ən çox hansı yaşlarda, hansı tezliklə müşahidə edilir?

Yaş irəlilədikcə onun baş vermə ehtimalı artır. Əslində, diaqnoz qoyulan zaman xəstələrin orta hesabla 65 yaşı olur. Ancaq getdikcə daha çox gənc yaşlarda da müşahidə olunur. Hər il Birləşmiş Ştatlarda 100.000 nəfərdən 4-də çoxsaylı mieloma aşkarlanır.

Əlamətləri nələrdir?

Sümük ağrısı: Bu ən çox rast gəlinən şikayətdir. Davamlı, tədricən şiddəti artan kürək və ya bel ağrısı, bəzən qol və ya ayaq ağrısı ola bilər. Çoxsaylı mieloma hüceyrələrindən ayrılan bəzi molekullar bir tərəfdən sümük əmələ gəlməsinə maneə törədir, digər tərəfdən isə sümüklərin parçalanmasını və məhv olmasını artırır. Həddindən artıq sümük parçalanması vəziyyəti sümük qırıqlarına səbəb ola bilər. Onurğa sınıqları onurğa beyninin sıxılmasına səbəb ola bilər. Əzalarda güc itkisi, iflic müxtəlif səviyyələrdə inkişaf edə bilər.

Yorğunluq, çəki itkisi, halsızlıq və anemiya əlamətləri müşahidə edilə bilər.

İmmunosupressiya nəticəsində yaranan infeksiyalar: Mielomanı meydana gətirən plazma hüceyrələri normal antikor əmələ gətirə bilməz. Buna görə xəstələr infeksiyaya meyllidir. İmmun çatışmazlığı əlamətləri kimi nəzarət edilə bilməyən pnevmoniya, ağır sinuzit, sidik yollarının uzun müddətli infeksiyaları, dəri infeksiyaları baş verir.

Böyrək çatışmazlığının simptomları; Çox su içmək, tez-tez və bol sidiyə getmək və ya sidiyin miqdarının tədricən azalması, qanda yüksək sidik cövhəri ilə əlaqəli psixi vəziyyətin pozulması, iştahsızlıq, zəiflik, ürəkbulanma və qusma yarana bilər.

Baş ağrısı, bulanıq görmə, qanaxma, şüurun pozulması və nəfəs darlığı kimi qanda anormal zülalın olması ilə bağlı simptomlar ola bilər.

Bədənin müxtəlif yerlərində şişkinlik mieloma hüceyrələrinin müxtəlif orqanlarda toplanması və şiş kütləsi əmələ gətirdiyi bir vəziyyətdir və buna plazmasitoma deyilir.
Çoxsaylı mieloma xəstəliyinə nələr səbəb olur? Pəhrizlə əlaqəsi varmı?
Dəqiq bir xəstəlik və səbəblə əlaqəsi yoxdur. Daha çox olmaqla afro-amerikalılarda, 50 yaşdan yuxarı şəxslərdə, kişilərdə, artıq çəkisi olanlarda, radiasiyaya məruz qalanlarda, neft məhsulları ilə işləyənlərdə və insektisidlərə məruz qalanlarda müşahidə olunur.

Çoxsaylı mielomaya erkən diaqnoz qoyulması mümkündürmü?

Çoxsaylı mielomanın diaqnostikası və müalicəsi hematoloq-onkoloqlar tərəfindən həyata keçirilir. Lakin mielomanın ilkin mərhələsində simptomlar olmadıqda heç bir müalicə aparılmır. Çünki hazırki müalicə imkanları ilə müalicə edilən və edilməyən klinik hallar arasında sağ qalma baxımından heç bir fərq göstərilməmişdir. Çoxsaylı mielomaa diaqnozundan sonra, şiş yükünü və ya bioloji davranışını təyin etmək üçün dərəcəsini təyin etmək üçün xəstəliyin mərhələsinin müəyyən edilir. Erkən mərhələdə diaqnoz qoyulan mieloma xəstələri müalicə edilmədən yaxından izlənilir. Xəstəlik şikayətlərə səbəb olarsa, yəni əlamətlər verirsə, müalicəyə başlanır.

Diaqnoz necə qoyulur?

Sümük iliyi biopsiyası: Çoxsaylı mieloma diaqnozu sümük iliyi müayinəsində plazma hüceyrələrində artım nümayiş etdirməklə qoyulur. Nadir hallarda xəstənin bədəninin hər hansı bir orqanında görünən şişkinliklərdən icra edilən biopsiyada mieloma plazma hüceyrələrinin göstərilməsi ilə “plazmositoma” diaqnozu qoyulur.

Genetik qüsurların tədqiqi testləri: Çoxsaylı mieloma diaqnozu şübhəsi olan xəstələrdə sonrakı genetik qüsurlar nümayiş etdirilməlidir. Genetik qüsurlar xəstəliyin gedişatı haqqında məlumat verir. Bu gün bu genetik qüsurlara əsaslanan müalicə seçimləri ön plana çıxmağa başlayıb.

Sümük zədələnməsinin tədqiqi: Sümük zədələnməsi hər mieloma xəstəsində rentgenoloji olaraq araşdırılır. Böyrək, qaraciyər, ürək kimi orqan və toxumaların zədələnməsini aşkar edən testlər aparılır.
 
Çoxsaylı mieloma xəstələri nələrə diqqət etməlidir?

Mieloma qan xəstəliyi olsa da, bir çox orqanlara zərər verə bilər. Türkiyədə yaşayanların əksəriyyəti həkimin xəstədən məlumatları gizləməsini tələb edir. Bu, ölkəmizdə həkimlərin üzləşdiyi ən böyük problemdir. Xəstə yaxınları xəstənin atacağı hər addımın təfərrüatlarını öyrənmək, gecə-gündüz həkimə müraciət etmək istəyir. Ancaq əldə edilən məlumatların xəstədən gizlədilməsi tələb edilir.

Xəstələr xəstəlikləri ilə tanış olmalı, mümkün komplikasiyalardan xəbərdar olmalıdır.

●    Ağız və diş sağlamlığının yoxlanılması: Mieloma diaqnozu ilə xüsusilə sümük zədələnməsinin qarşısını alan dərmanlar çənə sümüyünü zədələdiyi üçün çənə ilə bağlı müdaxilələri əvvəlcədən tamamlamaq və bu dərmanı istifadə etdikdən sonra çənə sümüyünü zədələyən yanaşmalardan qaçınmaq lazımdır. Müalicə zamanı dişlər həkimlər əksini bildirənə qədər müntəzəm olaraq fırçalanmalıdır.

●    Karbohidratsız pəhriz: Kortizon mieloma müalicəsində əvəzolunmaz dərmanlardan biridir. Kortizon istifadəsi qan şəkərini yüksəldə bilər. Bundan əlavə, dərman dozaları bədən çəkisi nəzərə alınmaqla tənzimlənir. Ona görə də xəstələrin kökəlməsi daha çox dərmana məruz qalmaq deməkdir. Bundan əlavə, sümüyü zədələnmiş xəstələrin bədən çəkisinin artması sümük qırıqlarının inkişaf riskini daşıyır.

●    Duzsuz pəhriz: Kortizon istifadəsi mayenin saxlanılmasına səbəb ola bilər. Hipertenziyalı xəstələrdə daha qabarıq şəkildə yüklənməyə səbəb ola bilər.

●    Həkimlər icazə verdiyi müddətcə xəstələr bişməmiş, lakin yaxşı yuyulmuş qida qəbul edə bilərlər.

●    Həkimlər icazə verərsə, bol maye qəbulu, böyrəklərlə itirilmiş mayenin əvəz edilməsini təmin edəcəkdir.

●    Xəstələr bədənlərinin imkan verdiyi qədər aktiv olmalı və öz işlərini görməyə çalışmalıdır. Evin quruluşu xəstələrə uyğun olaraq yenidən qurulmalıdır. Daha az element qəza və yıxılma ehtimalını azaldır. Xəstələr pilləkənlərə və ya taburelərə qalxmamalıdır.

Müvazinətin itirilməsi və yıxılma ağır sümük qırılmasına səbəb ola bilər. Zərbəyə səbəb ola biləcək qəfil davranışlardan çəkinmək lazımdır.

Müalicə variantları nələrdir?

Çoxsaylı mielomada müalicə son 10 ildə böyük bir inqilaba məruz qalmışdır. Sağ qalma müddətini uzadan çox fərqli təsir mexanizminə malik dərmanlar da ölkəmizdə mövcuddur və lisenziyalıdır.

Müalicə xəstənin yaşına (65 yaşdan yuxarı və ya 65 yaşdan az) və yanaşı xəstəliklərlə bağlı bədən gücünə əsasən qərar verilir. Yaş artdıqca dərman dozaları azalır.

Şişi təmizləyən dərmanlar: Birinci yanaşma şiş yükünü azaldan 3-4 kurs müalicə tətbiqindən sonra azalmış şiş yükünü daha da azaltmaq üçün, əgər xəstə 65 yaşdan kiçikdirsə və orqanizm bu müalicəni öhdəsindən gələ bilirsə, yüksək dozalı kimyaterapiya verməkdir.  Yüksək dozalı kimyaterapiya şişi təmizləyərkən qeyri-selektivdir. O, həm də sağlam qan hüceyrələrini öldürür, yəni qan istehsal edən orqanın sümük iliyi qeyri-işlək vəziyyətə düşür. Bu səbəblə sümük iliyini əmələ gətirəcək hüceyrələr aferez cihazı adlı xüsusi bir cihaz vasitəsilə qandan toplanır. Sonra yüksək dozalı kimyaterapiya verilir. Və saxlanılan qan hüceyrələri (kök hüceyrələr) damar vasitəsilə yenidən sümük iliyi meydana gətirmək üçün xəstəyə qaytarılır. Bu müalicə formasına otoloji kök hüceyrə transplantasiyası və ya sümük iliyi transplantasiyası deyilir. Dərman müalicəsi 65 yaşdan yuxarı xəstələrə və ya fiziki baxımdan yüksək dozada kimyaterapiyaya tab gətirə bilməyəcək xəstələrə tətbiq edilir.

Sümük zədələnməsinin qarşısını alan dərmanlar: Sümük zədələnməsinin qarşısını alan dərmanlar mielomalı xəstələrin müalicəsində də istifadə olunur.

Ürəkbulanma, qusma, iştahsızlığın öhdəsindən necə gələ bilərlər?

Mieloma xəstəliyində istifadə edilən əksər dərmanların yan təsirləri məqbuldur. Ümumi tövsiyə tez-tez, az-az yeməkdir.