Hematoloji

Hematoloji Nedir? 

Hematoloji, kan hastalıklarının yanı sıra dalak ve kemik iliği gibi kan yapıcı organların hastalıkları ile de ilgilenen bilim dalıdır. Dahiliye bölümünün yan dalı olan hematoloji, temel olarak hastalıkları iyi huylu (kanser olmayan) ve kötü huylu olmak üzere iki grupta inceler. İyi huylu hastalıklara kansızlık, kemik iliği yetersizlikleri, orak hücreli anemi, Akdeniz anemisi (talasemi), multiple myeloma, kanama ve pıhtılaşma bozuklukları, trombositopeni ve lenf nodüllerinde şişme gibi rahatsızlıklar örnek gösterilebilir. Kötü huylu hastalıklar ise kan kanserleri veya lösemiler olarak sıralanabilir. Hematoloji, pek çok tıp alanında olduğu gibi multidisipliner bir yaklaşım gerektiren bir branştır. Medikal ve radyasyon onkolojisi gibi bölümlerle sıkı bir iş birliği gerektiren kan hastalıkları hastalarına, diyetisyen eşliğinde uygun beslenme programı yapılması ve psikolojik açıdan destek sağlanması da son derece önemlidir. Kemik iliği nakli, hematolojik hastalıkların tedavisinde son derece önemli bir yere sahiptir. Bu yüzden tedavi görülen hastanede tam donanımlı ünitelerin ve deneyimli bir ekibin olması önem arz eder.

Kan Hastalıkları Nelerdir?

Erişkin bir insanın vücudunda yaklaşık 4 ile 5 litre kadar kan bulunur. Kan, doku ve organların hormonlar aracılığıyla iletişim kurmasına olanak tanıyan, vücuda giren yabancı madde ve organizmaları temizleyen, vücutta biriken atık maddeleri akciğer, böbrek ve karaciğer gibi organlara taşıyan, yaşam için son derece önemli bir sıvıdır. Kan, aynı zamanda vücutta yer alan hücrelerin taşınması, çoğalması ve yenilenmesinde de önemli bir rol oynar. Tıpta eritrosit olarak tanımlanan kırmızı kan hücreleri (alyuvarlar), lökosit ya da farklı bir deyişle beyaz kan hücresi (akyuvarlar) ve kan pulcuğu olarak bilinen trombosit olmak üzere üç çeşidi bulunan kan hücrelerinin farklı görevleri bulunur. Alyuvarlar, oksijen ve karbondioksit transferinden sorumludur ve bunların taşınmasını sağlayan moleküllere hemoglobin denir. Akyuvarlar vücuda giren yabancı organizmalara karşı metabolizmayı savunur. Trombositler ise kanama hâlinde pıhtılaşmayı sağlar. Kan hücreleri, kemik iliğinde bulunan kök hücreler tarafından üretilir. Lenf bezleri, timus bezi ve dalak ise alyuvarlar ile birlikte vücudun yabancı organizmalara karşı korunmasında önemli bir rol oynar. Lenf bezlerinde bulunan ve lenfosit adı verilen beyaz kan hücreleri ise alyuvarların bir türüdür. Hastalıklara karşı vücutta bulunan diğer hücreleri uyarmak için kimyasallar gönderen lenfositler, toplam alyuvar sayısının %20 ile %40'ını oluşturur. Tüm bu sistem içinde oluşan hastalıkların tamamı kan hastalıkları olarak adlandırılır. 

Hematolojinin ilgilendiği hastalıkların bazıları şu şekilde sıralanabilir;

• Anemi, trombositopeni ve lökopeni gibi hastalıklara neden olan kan hücrelerinin ya da hemoglobin üretimindeki bozulmalar.
• Hemolitik anemi ve immün trombositopenik purpura (iTP) gibi hastalıklara yol açan kan hücrelerinin yıkımının hızlanması.
• Orak hücreli anemi gibi hastalıklara sebep olan kan hücrelerindeki işlev bozuklukları
• Von Willebrand hastalığı ve hemofililer gibi pıhtılaşma bozuklukları
• Akciğer tromboembolisi, tromboz ve tromboflebit gibi kanın dolaşım sistemi içinde pıhtılaşması
• Lösemi, lenfoma ve myeloma gibi kan üretiminden sorumlu kemik iliği hücrelerinin ve lenf bezi hücrelerinin kanserleşmesi

 

Yaygın Olarak Görülen Hematolojik Hastalıklar Nelerdir?

Hematoloji bölümü hekimlerinin yaygın olarak karşılaştığı hastalıklar anemi, Akdeniz anemisi olarak bilinen talasemi ve lösemidir. 

Bu hastalıkların semptomları, tanı ve tedavi yöntemleri ise şu şekildedir:

Anemi: Halk arasında kansızlık olarak da bilinen anemi, kırmızı kan hücrelerinin içinde bulunan ve oksijenin taşınmasını sağlayan hemoglobin molekülü sayısında azalmaya bağlı olarak ortaya çıkar. Aneminin pek çok farklı sebebi bulunsa da en yaygın nedeni, demir eksikliğidir. Hemoglobin üretiminde olmazsa olmazlar arasında yer alan demir mineralinin tüketilen gıdalardan yeterince alınmaması, bilinen ya da bilinmeyen kanamalar, kan düzeyinde demir seviyesinin düşmesine yol açar. Demir mineralinin eksikliği, kansızlığa ya da farklı bir deyişle anemiye yol açar. Aneminin başlıca belirtileri çabuk yorulma, hâlsizlik ve ten renginde solukluktur. İyi beslenmeyen bebeklerde, genç kadınlarda ve ergenlik çağındaki kişilerde sıklıkla görülen aneminin tedavisi, anemiye yol açan etkenin ortadan kaldırılmasıyla yapılır.

Talasemi: Akdeniz anemisi olarak da bilinen talasemi, oksijen taşıyan hemoglobin molekülü üretiminin doğuştan bozuk olmasından kaynaklanır. Alfa ve beta talasemi olarak iki alt türü bulunur. Genetik geçişli bir hastalık olan Akdeniz anemisi, özellikle Akdeniz bölgesinde sıklıkla görülür. Beta talasemide anne ve babadan geçen globin geni normalse çocuk normal doğar. Genlerden biri değişmişse çocuk, taşıyıcı olur. Ancak her iki gen de değişmiş ise çocuk, talasemi hastası olarak dünyaya gelir. Taşıyıcı hastalarda hafif şiddette kansızlık görülür. Ancak şiddetli vakalarda düzenli olarak kan nakli yaptırılması gerekir. Çabuk yorulma, soluk cilt rengi, bacaklarda yara ve deride renk koyulaşması, gecikmiş büyüme, koyu idrar ve yüz kemiklerinde şekil bozukluğu gibi belirtilerle karakterize olan Akdeniz anemisinin tedavisi, hastalığın türüne göre farklılık gösterir.

Lösemi: Kan kanseri ya da ilik kanseri olarak da bilinen lösemi, kemik iliğinde bulunan ve kan yapımından sorumlu hücrelerin kanserleşmesi sonucunda oluşur. Kabaca, akut ve kronik olarak iki farklı türü bulunan löseminin aslında pek çok türü bulunur. Lösemide kanserleşen hücreler sağlıklı bir şekilde kan üretemez. Kanserli hücrelerin istilacı yapılarından dolayı bu hücreler, sağlıklı kan üreten hücrelere de yer bırakmaz. Akut lösemi tedavi edilmediğinde hafta ya da ay bazında ölümle sonuçlanan çok ciddi bir rahatsızlıktır. Ancak kemoterapi ilaçlarıyla ya da ilik nakli olarak bilinen kök hücre nakli ile tedavi edilebilir. Kronik lösemi hastaları ise bazı durumlarda tedavi görmeksizin on yıllar boyunca yaşayabilir. Ancak kronik lösemi hastalarının ilaçla iyileşmesi çok daha zordur. Genellikle yaşam kalitesinin artırılması için düzenlenen tedavi yöntemleri, aynı zamanda kişinin yaşam süresinin uzamasında da etkilidir. Kronik lösemilerin bazı türleri kök hücre nakliyle iyileştirilebilir.
Hematolojik Hastalıkların Belirtileri Nelerdir?

Her bir hastalık kendine has semptomlar ile karakterize olsa da genel olarak kan hastalıklarının belirtileri şu şekilde sıralanabilir:

• Fiziksel aktivite sırasında çabuk yorulma
• Genel hâlsizlik ve yorgunluk hali
• Sık enfeksiyon geçirme
• Hafif travmalarda dahi kanama
• Kanamanın uzun süre durmaması, pıhtılaşma güçlüğü
• Dengelenmeyen ateş
• Boyun, koltuk altı veya kasıklarda beze varlığı
• Bacağın tamamında ya da diz altında aniden gelişen ağrılı ödem.

Kan Hastalıkları Nasıl Teşhis Edilir?

Hematolojik hastalıkların teşhisi için öncelikle ayrıntılı anamnez ve fizik muayene yapılması gerekir. Bulgular ışığında hekimin gerekli gördüğü laboratuvar testleri ve radyolojik görüntülemeler yapılır. Laboratuvar testleri genellikle kan hücreleri ve hemoglobin miktarının ölçümü için tam kan sayımı, hemoglobin alt tiplerinin analizi, periferik yayma olarak tanımlanan kanın mikroskop altında incelenmesi, kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi, B12 vitamini, demir ve folik asit düzeylerinin incelenmesi, pıhtılaşmanın tetkiki, kan hücrelerinin işlevsel olarak değerlendirilmesi ve immün sistem hücrelerinin ürettiği proteinlerin tetkiki gibi yöntem ve analizlerden oluşur.