Multipl Miyelom

Kötü niyetli bir kan hastalığı olan multipl miyelom kemik ağrısı, yorgunluk, kilo kaybı, halsizlik ve anemi, baş ağrısı, görme bulanıklığı, kanama, nefes darlığı, vücudun değişik bölgelerinde şişlikler ile ortaya çıkar. Miyelom tanısı konulması ile birlikte özellikle kemik hasarını önleyici ilaçların çene kemiğine hasar vermesi nedeni ile önceden çene ile ilişkili müdahalelerin tamamlanması ve çene kemiğine hasar verici yaklaşımlardan kaçınılması gerekir. Tedavi seyrinde hekimler aksini söyleyene kadar dişler düzenli fırçalanmalıdır.




Multipl miyelom nedir?

 
Multipl miyelom kötü niyetli bir kan hastalığıdır. Plazma hücresi olarak isimlendirilen bir kan hücresinin kontrolsüz çoğalması öncelikle kemik iliği olmak üzere çeşitli dokularda birikmesi ile beliren bir hastalıktır. Sağlıklı yaşam sırasında tam olarak belirlenemeyen nedenlerle kan hücresinde birden çok ardı sıra genetik kusurlar gelişir. Bu kusurlar miyelom hücresi ortaya çıkmasına yol açar. Multipl myelom'a neden olan plazma hücreleri çeşitli moleküller salar. Bu moleküller hem multipl myelom hücrelerinin uzun yaşamasını hem de çoğalmasını ve yayılmasını sağlar. Multipl miyelom hücreleri kemik iliği yuvası hücreleri ile yakın ilişki halindedir. Bu yuvadaki hücrelerden kendisinin sağ kalımını artıracak moleküller salınmasını sağlar. Yani miyelom hücresi “Kendine bakar”.

Normal plazma hücreleri antikor olarak isimlendirilen proteinler üretir. Bu proteinlerin görevi infeksiyonlara karşı biyolojik savaştır. Multipl miyelom'u oluşturan plazma hücreleri de genellikle protein üretir. Ancak bu protein gerçek antikor yapısına göre eksiktir. O nedenle anormal protein olarak isimlendirilir ve enfeksiyonlara karşı etkin değildir.

En çok hangi yaşlarda, hangi sıklıkta görülür?

İlerleyen yaş ile birlikte ortaya çıkma olasılığı artar.  Nitekim tanı konulduğu sırada hastalar ortalama 65 yaşındadır. Ancak giderek daha genç yaşlarda da rastlanmaktadır. Amerika'da her yıl 100 000 kişinin 4’ünde multipl miyelom bildirilmektedir.

Belirtileri nelerdir?

Kemik ağrısı: En sık rastlanılan şikayettir. Kesintisiz, giderek şiddeti artan sırt veya bel ağrısı bazen kol veya bacak ağrısı olabilir. Multipl miyelom hücrelerinden salınan bazı moleküller bir yandan kemik yapımını baskılar diğer yandan kemiğin yontulmasını, yıkımını artırır. Aşırıya kaçan kemik yontulması durumu kemik kırıklarına yol açabilir. Omurga kırıkları omurilik basısına yol açabilir. Değişik seviyelerde uzuvlarda güç kaybı, felç gelişebilir.

Yorgunluk, kilo kaybı, halsizlik ve anemi belirtileri gözlenebilir.


Bağışıklığın baskılanmasına bağlı infeksiyonlar: Miyelom'u oluşturan plazma hücreleri normal antikor oluşturamaz. O nedenle hastalarda infeksiyona eğilim mevcuttur. Kontrol altına alınamayan zatüre, ağır geçen sinüzit, uzayan idrar yolu infeksiyonları, deri infeksiyonları bağışıklık kusuru belirtisi olarak ortaya çıkar.

Böbrek yetmezliği belirtileri; Çok su içme, sık ve bol idrar yapma veya giderek idrar miktarında azalma, kanda üre yüksekliği ile ilişkili şuur durumu bozuklukları iştahsızlık, halsizlik, bulantı, kusma gelişebilir.

Baş ağrısı, görme bulanıklığı, kanamalar, şuur durumu bozukluğu, nefes darlığı gibi kanda anormal protein varlığına bağlı belirtiler olabilir.

Vücudun değişik bölgelerinde şişlikler miyelom hücrelerinin değişik organlarda birikerek tümöral kitle oluşturması durumudur ve plazmositom olarak isimlendirilir.

Multipl miyelom hastalığına neler yol açar? Diyetle ilişkisi var mı?

Net bir hastalık ve neden ilişkisi yoktur. Daha sık olmak üzere Afrika'lı Amerikalılarda, 50 yaş üzerinde, erkeklerde, kilolularda, radyasyona maruz kalanlarda, petrol ürünü ile çalışanlarda, böcek öldürücülere maruz kalanlarda gözlenir.

Multipl miyelom'a erken tanı konulması mümkün mü?

Multipl miyelom tanı ve tedavisi hematoloji-onkoloji uzmanları tarafından gerçekleştirilir. Ancak miyelomun erken evresinde, hiç belirti yokken tedavi verilmez. Çünkü günümüz tedavi olanakları ile tedavi verilmiş olgular ile verilmemiş olgular arasında sağ kalım farkı gösterilmemiştir. Multipl miyelom tanısı konulmasını takiben hastalığın tümör yükünü veya biyolojik davranışını belirleyecek yaygınlığını ortaya koyan evreleme işlemi yapılır. Erken evre tanısı alan miyelom hastaları yakından tedavisiz izlenir. Hastalığın şikayet oluşturması yani belirti vermesi halinde tedavi başlanır.

Tanı nasıl konuluyor?

Kemik iliği biyopsisi: Multipl miyelom tanısı kemik iliği incelemesinde plazma hücre artışının gösterilmesi ile konulur. Nadiren “plazmositom” hasta bedeninin herhangi bir organında beliren şişliklerden yapılan biyopside miyelom plazma hücrelerinin gösterilmesi ile tanı konulur.

Genetik kusur araştırma testleri: Multipl miyelom tansı düşünülen hastalarda sonradan ortaya çıkan genetik kusurların gösterilmesi gereklidir. Genetik kusurlar hastalığın seyri hakkında bilgi vericidir. Günümüzde giderek bu genetik kusurlara dayalı tedavi seçimleri gündeme gelmeye başlamıştır.

Kemik hasarı araştırılması: Her miyelom hastasında kemik hasarı radyolojik araştırılır. Böbrek, karaciğer, kalp gibi organ ve doku hasarını ortaya koyucu testler yapılır.

 

Multipl miyelom hastaları nelere dikkat etmelidir?

Miyelom kan hastalığı olmasına rağmen birden çok organa hasar verebilme özelliği vardır. Türkiye'de yaşayan halkın çoğunluğu hekimin hastadan bilgileri saklamasını talep eder. Ülkemizde hekimlerin karşılaştığı en büyük sorun budur. Hasta yakınları hastanın atacağı her adımın ayrıntısını öğrenmek, gece gündüz hekime danışmak ister. Ancak edinilen bilgiler hastadan gizlenmek istenir.

Hastalar hastalıkları ile tanışmalı olası komplikasyonlardan haberdar olmalıdır.

 

  • Ağız ve diş sağlığı kontrolü: Miyelom tanısı konulması ile birlikte özellikle kemik hasarını önleyici ilaçların çene kemiğine hasar vermesi nedeni ile önceden çene ile ilişkili müdahalelerin tamamlanması ve bu ilaç kullanıldıktan sonra çene kemiğine hasar verici yaklaşımlardan kaçınılması gerekir. Tedavi seyrinde hekimler aksini söyleyene kadar dişler düzenli fırçalanmalıdır.

 

  • Karbonhidrattan yoksul beslenme: Miyelom tedavisinin vazgeçilmez ilaçlarından biri kortizondur. Kortizon kullanımı kan şekerini yükseltebilir. Ayrıca ilaç dozları vücut ağırlığı dikkate alınarak düzenlenir. O nedenle hastaların kilo alması daha fazla ilaca maruz kalması demektir. Ayrıca kemik hasarı olan hastaların vücut ağırlığı artışı taşıdıkları yükün artışı böylelikle kemik kırıkları gelişmesi riski taşır.

 

  • Tuzdan yoksul beslenme:  Kortizon kullanımı sıvı tutulmasına yol açabilir. Hipertansiyonu olan hastalarda daha belirgin olmak üzere yüklenmeye neden olabilir.

 

  • Hekimler onay verdiği sürece hastalar pişmemiş ama iyi yıkanmış besin alabilirler.

 

  • Hekimlerin onaylaması halinde bol sıvı alınması böbrekler ile kaybedilen sıvının yerine konulmasını sağlayacaktır.
 
  • Bedenleri izin verdiği ölçüde hastalar hareketli olmalı, kendi işlerini kendileri görmeye çalışmalıdır. Evin yapısı hastalara göre yeniden düzenlenmelidir. Az eşya bulunması çarpma ve düşme olasılığını azaltır. Hastaların merdiven, tabure üstüne çıkmamaları gereklidir. Denge kaybı düşme ciddi kemik kırığına yol açabilir. Darbeye yol açabilecek ani davranışlardan kaçınılmalıdır.

Tedavi seçenekleri nelerdir?

Multipl miyelomda tedavi son 10 yılda büyük bir devrim süreci yaşamıştır. Sağ kalımı uzatan çok farklı etki mekanizmasına sahip ilaçlar ülkemizde de mevcut ve ruhsatlıdır.

Tedavi hastanın yaşı (65 yaş üstü veya 65 yaşından küçük) ve yandaş hastalıklarla ilişkili beden gücüne göre kararlaştırılır. İlaç dozları yaş arttıkça azaltılır.

Tümörden arındırıcı ilaçlar: İlk yaklaşım tümör yükünü azaltıcı 3-4 kür tedavi verilmesi takiben azalmış tümör yükünü daha da aza indirebilmek için eğer hastanın yaşı 65’ten küçük ise ve bedenen bu tedaviyi kaldırabilirse yüksek doz kemoterapi vermektir. Yüksek doz kemoterapi tümörden arındırırken seçici değildir. Sağlıklı kan hücrelerini de öldürür yani kan üreten organ kemik iliği işlemez hale gelir. O nedenle önce kemik iliğini oluşturacak hücreler bir müdahale ile kandan aferez cihazı denilen özel bir cihazın yardımı ile toplanır. Sonra yüksek doz kemoterapi verilir. Ve saklanmış kan hücreleri (kök hücreler) damar yolu ile hastaya yeniden kemik iliği oluşturmak üzere geri verilir. Bu tedavi şeklinde otolog kök hücre nakli veya eski ismi ile kemik iliği nakli denir. 65 yaşından büyük hastalara veya bedenen yüksek doz kemoterapiyi kaldıramayacak hastalara ise ilaç tedavileri uygulanır.

Kemik hasarını önleyici ilaçlar: Miyelomlu hastaların tedavisinde ayrıca kemik hasarını önleyici ilaçlar da kullanılır.

Bulantı, kusma, iştahsızlıkla nasıl başa çıkabilirler?

Miyelom hastalığında kullanılan çoğu ilacın yan etkisi kabul edilebilir derecededir. Genel öneri sık sık, az az beslenilmesidir.

Uzmanına Sor / Görüntülü Görüşmeler ve Sağlık Hizmetleri Evinizde