Akromegali

Hipofiz bezinin büyüme hormonu salgılayan iyi huylu tümörünün (hipofiz adenomu) neden olduğu nadir görülen bir hastalıktır. Ailevi geçiş olabilir. Kadın ve erkekte eşit oranda görülür. Çocukluk çağında ortaya çıkar ve tedavi edilmezse devlik ortaya çıkabilir.


 

Belirtileri nelerdir?

Ergenlikten önce: Devlik

Ergenlikten sonra: 
  • Yüz hatlarında kabalaşma,  
  • Burnun ve çenenin ileri doğru büyümesi / uzaması, 
  • Dişlerin aralanması, 
  • Çenenin normal kapanamaması, 
  • Dilde büyüme, 
  • Horlama, uyku apnesi, 
  • El ve ayaklarda büyüme (yüzüklerin küçük gelmesi, ayakkabı numarasının büyümesi), 
  • Terleme,
  • Tuzak nöropatileri (sinir sıkışmaları), 
  • Omurgada kireçlenmeler, 
  • Hipertansiyon, 
  • Diabet, 
  • Kalp hastalığı.

Tanı nasıl konur? 

Akromegali belirtileri varsa endokrinoloji uzmanına başvurulmalıdır. Kanda büyüme hormonu ve IGF-1 şeker yükleme testi sırasında büyüme hormonu düzeyleri tanı koydurucudur. Akromegali tanısı kan testleriyle konduğunda hipofiz MR incelemesi yapılarak tümör görüntülenir.
 

Tedavi nasıl yapılır?

Hipofiz tümörünün beyin cerrahı tarafından çıkarılmasıdır. Çok büyük tümörler dışında tümörlerin çoğu transsfenoidal cerrahiyle tedavi edilebilir. Tedavinin ilk basamağı cerrahidir. Hastanın cerrahisinin çok yüksek riskli olması veya cerrahiye hazırlık zaman alacaksa cerrahi öncesinde somatostatin analogları başlanabilir. 
 

Cerrahiden sonraki takip nasıl yapılır?

3. ayda tanı testleri tekrarlanarak hasta yeniden değerlendirilir. Tümörün tamamen çıkmamış olması durumunda ilaç tedavisine başlanır. İlaç tedavisi aylık enjeksiyonlar şeklinde yapılır. Gerektiğinde doz yükseltilebilir veya başka ilaçlar tedaviye eklenebilir. İlaç tedavisi süresince hastalar 3 veya 6 ay aralarla izlenir. Gerekirse tümör büyümesini durdurmak amacıyla radyoterapi eklenebilir.
 

Tedavi edilmezse ne olur? 

Akromegali hastalığı büyüme hormonunun fazla olmasına bağlı komplikasyonlara neden olur. Akromegalinin fiziksel ve iskelet değişiklikleri hastaların yaşam kalitesini bozar. En önemli komplikasyonlar ise hipertansiyon, diyabet, kalp hastalıkları ve kolon, tiroid, meme kanseri gibi ikincil kanserlerin gelişmesidir. İkincil kanserler akromegali hastalarında, sağlıklı kişilere oranla 3 kat daha sık görülür. İyi tedavi edilen ve düzenli takip edilen hastalarda bu komplikasyonlar önlenebilir.