Chiari Malformasyonu

Chiari Malformasyonu Nedir?

Chiari (Arnold-Chiari) malformasyonu, beyinciğin en altta tonsil adı verilen uzantılarının kafatabanındaki açıklıktan (foramen magnum) omurilik kanalına doğru fıtıklaşmasıdır. Fıtıklaşan doku beyin-omurilik sıvısının dolaşımını etkileyerek şikayetlere yol açar. Buna bağlı olarak beyinde (hidrosefali) veya omurilikte (siringomiyeli) beyin omurilik sıvısı birikebilir.

Chiari Malformasyonu Tipleri Nelerdir ?

Tip 1: En yaygın görülen tiptir. Hem çocuklarda hem de erişkinlerde görülebilir. Beyincik tonsilleri kafatasından omurilik kanalına sarkarak beyin omurilik sıvısı akışını engeller. Chiari 1, omuriliğin içinde sıvı dolu bir kiste (syrinx) neden olabilir.

Tip 2: Doğumda mevcuttur ve bebekleri etkiler. Bir omurilik anomalisi olan ve spina bifida adı verilen doğum kusuru ile birlikte görülür. Spina bifidada omurga doğumdan önce kapanmaz ve omuriliğin bir kısmı bebeğin sırtındaki bu açıklıktan bir kese gibi çıkıntı yapar.

Tip 3: Bebeklerde görülen ve beyinciğin nadir fakat ciddi bir fıtıklaşmasıdır. Ensefalosel adı verilen doğum kusuruyla birlikte görülür. Ensefalosel bebeğin boynunun arkasında sıvı dolu kese şeklindeki bir oluşumdur.

Tip 4: Bebeklerde görülen nadir ve sıklıkla ölümcül seyreden bir malformasyondur. Beyincik düzgün şekilde gelişmediğinde ortaya çıkar.

Tip 0: Yeni tanımlanmış bir Chiari formudur.  Bu formda beyincikte fıtıklaşma yoktur. Fakat hastalığa ait bazı belirtiler vardır.
 

Chiari Malformasyonu Belirtileri Nelerdir?

Chiari malformasyonu baş ağrısı, boyun ağrısı, baş dönmesi, ellerde veya ayaklarda uyuşma veya karıncalanma, yutma güçlüğü, uyku problemleri gibi çok çeşitli belirtilere neden olur. Başın arkasında öksürük, hapşırık, ıkınma veya öne eğilmekle kötüleşen baş ağrısı ayırıcı tanı için önemli bir işarettir.
 

Chiari Malformasyonu Tanısı Nasıl Koyulur?

Bebeklik döneminde şikayet olmaması durumunda eşlik eden hastalıklar olması durumunda çekilen MRG sonucu tanı konabilir. Yetişkinlik döneminde şikayetleri araştırmak için veya şikayeti olmayan hastalarda farklı sebeplerden çekilen MRG sonucu tanı konabilir.
 

Chiari Malformasyonu Tedavisi Nasıl Yapılır?

Tedavisi hastalığın tipine ve şiddetine göre değişmekle birlikte beyincik bölgesindeki kafatası kemiğinde küçük bir açıklık yapılması ve bu bölgedeki beyin zarının da açılarak yama ile genişletilmesi şeklinde uygulanır. Eşlik eden hidrosefali olması durumunda gerekli hallerde cerrahi olarak şant sistemi yerleştirilebilir.