Kraniyosinostoz (Kafa Şekil Bozukluğu)

Kraniyosinostoz (Kafa Şekil Bozukluğu) Nedir?

Kraniyosinostoz (kafa şekil bozukluğu), çocukların kafasında bulunan sütür adı verilen büyüme çizgilerinin bir veya birkaçının bazılarının zamanından önce kapanmaları nedeniyle gelişen kafa şekil bozukluklarıdır.

Kraniyosinostoz Nedenleri Nedir?

Büyüme çizgisi olan sütürlerin kapanması kendiliğinden olabileceği gibi, özellikle bazı sendromlar ve hastalık guruplarında ailesel ve kalıtsal olarak oluşur.

Kraniyosinostoz Tipleri Nelerdir?

Başlıca iki tip görülür:

Basit Sinostozlar
Sendromik Sinostozlar

Basit Sinostozlar

Bunlar tek sütürün tutulduğu sinostozlardır. Belli bir şekil bozukluğuna yol açarlar. En sık görülenler bunlardır. Örneğin;

Sagittal Sinostoz: Skafosefali de kafaşekli ön-arka düzlemde uzun, yandan ince ve basıktır. Alın çıkıntılıdır.
Koronal Sinostoz: Plagiosefali de tek taraflı olarak kafanın ve göz yuvarının o tarafta basıklığı söz konusudur. Her iki tarafta beraber bozulurda kafa ön-arka düzlemde basık olur, buna Brakisefali adı verilir.
Metopik Sinostoz: Trigonosefali önde ortadaki metopik sütür kapandığı için alın yanlara doğru büyüyemez, kafanın görünümü üçgenleşir ve alnın ortasında sivrilik oluşur.

Sendromik Sinostozlar

Birden fazla sütür tutulur ve bazı önemli sendromların zemininde gelişir. Daha ağır seyreder. Örneğin;

Apert ve Crouzon Sendromlarında bir çok sütür tutulur, yüz gelişimi bozuktur. Apert de parmaklarda sindaktili (parmakların birbirlerinden ayrışmaması) eşlik eder.

Kraniosinostoz ile İlişkili Diğer Tıbbi Durumlar Nelerdir?

Sorun sadece kozmetik yani şekil sorunu olmaktan öte, bazı olgularda kafaiçi basıncını arttırarak nörolojik bozukluklara neden olabilmektedir.

Kraniosinostoz Hastalığında Tanı Nasıl Konur?

Şekil bozukluğu deneyimli gözlerce klinik olarak erken dönemde tanınır. İleri radyolojik görüntüleme imkanlar olan üç boyutlu bilgisayarlı tomografi şekil bozukluğunu ortaya koyar.

Kraniosinostoz Tedavisi Nasıl Yapılır?

Açık Cerrahi Girişim

Skafosefalide, kapanmış olan orta hat kemik yapı açılarak her iki yana esnetme yapılır. Diğer şekillerde tek taraflı ve iki yaraflı alın ve göz yuvarı bölgesini ileri alma ve düzeltme ameliyatı yapılır.