Çocuk Hemanjiom ve Vasküler Malformasyon Programı

Genel Bakış

Hemanjiom, lenfanjiom ve vasküler malformasyon gibi damarsal anomalileri olan çocukları izler. Vadi Liv Hospital Çocuk Hemanjiom ve Vasküler Malformasyon Kliniği'ne damarsal anomaliler nedeni başvuran hastaları; medikal tedavi, cerrahi tedavi ya da diğer tedaviler açısından değerlendiren uzman bir ekip takip eder.

Hemajiom ve Vasküler Malformasyon Programı

Takımdaki bölümlerin uzman hekimlerinin katıldığı konseyde periyodik toplantılarla hastaların muayene ve değerlendirilmeleri yapılarak gerekli tedavi planı yapılır. Hastaların takipleri aynı konsey tarafından değerlendirilir. Gerekli olduğu durumda ilişkili bölümlerden de uzmanlar, bu konseye davet edilir.

Hemajiom ve Vasküler Malformasyon Eğitim Programı

Hastanın ilk karşılacağı hekimleri (Aile Hekimi, Pediatrist, Yenidoğan Hekimi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Uzmanı) hemanjiom ve vasküler malformasyon tanıma yönünden eğitimler düzenler.

Hemanjiom Nedir?

Hemanjiyomlar, çocukluk çağının en sık görülen iyi huylu damarsal tümörleridir. Kızlarda, prematüre ve doğum ağırlığı <1500 gram altında olanlarda ( %30 a yükselir görülme sıklığı), ikiz eşi olanlarda daha fazladır. Hemanjiyom denildiğinde hatalı olarak genellikle damarın iyi huylu tümörleri ile beraber damarsal malformasyonlar birlikte ifade edilmektedir. Hemanjiyomlar kapiller, kavernöz veya her ikisinin birlikte olduğu şekilde karşımıza çıkabilir. Hemanjiyomlardan farklı olarak damarsal malformasyonlar ise displastik yapılar olup endotel hücrelerinin çoğalma özelliği yoktur. Bu tip lezyonlar genellikle gerilemez ve nadiren büyür.

Hemanjiyomlar çoğunlukla doğumda yoktur veya sadece ciltte renk değişikliği şeklinde saptanır. Klinik deneyimimiz genelde hemanjiomların doğumda belli belirsiz olup doğumdan sonraki 3. Haftada hızla büyüme gösterdiği şeklindedir. Çok nadiren anne karnında tanı alan hemanjiyomlar da vardır. Bebekle birlikte hemanjiyomlar ilk 6-8 ay hızla büyür, daha sonra büyüme hızı azalır, çoğunlukla 1 yaşına kadar en büyük şekle erişir, nadiren büyüme ikinci yaş içinde de sürebilir. Genellikle 12-18 ay arasında çok yavaş ilerleyen bir gerileme dönemi başlar. Bu dönemde yüzeyel hemanjiyomların önce renginde değişim oluşur, kırmızıdan soluk bir hale dönüşür. Renk değişikliği lezyonun ortasından başlayıp çevresine doğru ilerler, diğer taraftan kitlede yumuşama, sönme ve üzerinde kırışmalar gözlenir. Ağlama ile lezyonda saptanan şişme azalır. Hatırda kalması kolay olacak şekilde hemanjiyomların %30’u 3, %50’si 5, %70’si 7, %90’ı ise 9 yaşına kadar tamamen düzelir denilirdi ancak artık 3-4 yaşından sonra hemanjiomlarda küçülme olmadığı bilinmektedir.

Hemanjiom Belirtileri Nelerdir?

Hemanjiyomlar genellikle yaşamın ilk haftalarında ortaya çıkıp bebekten daha hızlı bir büyüme eğilimi gösterirler. Genelde ilk 3 ay büyüklüklerinin %80’ine ilk 5 ayda %100’üne ulaşırlar. Lezyonlar başlangıçta genellikle küçük eritemli bir makül, soluk bir saha veya bölgesel telanjiektaziler şeklinde görülebilir. Başlangıç lezyonları genellikle ilk 3-6 ay içinde hızlı bir büyüme ve çoğalma dönemine girer, sonra yavaşlama olsa da büyüme devam eder ve bir yaşında en büyük boyutuna ulaşması beklenir. Hemanjiyomların çok büyük kısmı zararsız seyir gösterirken yaklaşık %10-20’sinde aktif tedavi gerektiren sorunlar görülebilir. Göz çevresi veya orifislerde yerleşmiş hemanjiyomlar daha fazla oranda komplikasyona neden olur. Spontan ciddi kanama seyrektir. Ender olarak ülsere olmuş bir lezyondan hafif yüzeyel kanama olabilir, ağrı saptanabilir. Genellikle hemanjiomların ağrısız olduğu bilinir. Takibimizde olan hastalarımızda gögüs duvarını içine alan hemanjiomlarda çocukların huzursuz olduğu, giysi giymek istemediği ve dokunmaya bile çok hassas olduğunu saptadığımız ve hemanjiomun yüzeyel sinir irritasyonu yaptığını düşündüğümüz hastalarımız vardır. Bölgesel yara bakımı, enfeksiyondan korunması ve ağrı kontrolü gerekir. Antibiyotikli merhemler ve spanç ile kapama yapılabilir. Hemanjiyomun patlaması ve ağır kanama olması beklenen bir durum olmayıp hastaların aktivitesi ve oyun oynamaları bu düşünce ile engellenmemelidir. Periorbital veya retrobulbar yerleşimli hemanjiyomlar görme aksında kaymaya veya etkilenen gözde görmede azalmaya, amplopiye neden olabilir. Yaşamın ilk birkaç ayı içinde birkaç günlük bir görme kapanması bile risk yaratabilir. Görme ile ilgili olası diğer sorunlar strabismus, miyopi, göz yaşı bezi tıkanıklığı, proptozis ve ptozisdir. Boyunda yerleşik lezyonlar solunum sıkıntısı açısından özellikle ilk 3-4 ay içinde yakın izlenmelidir. Trakeostomi gerektirecek kadar ağır solunum sıkıntısı olabilir. Burun ucu veya kulaklar ve yüzde büyük yer kaplayan lezyonlar daha fazla skar ve kozmetik bozukluğa neden olur. Burun, kulak ve ağız, dilde saptanan hemanjiyomlar ise fonksiyon bozukluğuna neden olarak erken tedavi gerektirir. Perinede, aksillada, ağız çevresinde veya boyunda yerleşik hemanjiyomlarda ise ülserasyon daha sık görülür. Damarsal tümöre, trombositopeni ve koagülopati eşlik ederse Kasabach-Merritt sendromu denilir. Bu olguların ciddi kanama açısından yakın izlemi gerekir.

Hemanjiom Tanısı Nasıl Konur?

Genellikle tanıda zorlanılmaz. Tanıda kesinlik yoksa, hasta yakın izlenmeli ve lezyonların seyrine göre ayırım yapılmalıdır. En dikkat edilmesi gereken nokta, bazı damarsal tümörlerin de hemanjiyomlara benzediğinin unutulmamasıdır. Piyojenik granülom ise yüzeyel hemanjiyomlarla karışabilir. Hemanjiyomların tanısında en az invazif olan ve en kolay radyolojik inceleme Doppler ultrasonografidir (USG). Bu yöntem yeterli olmadığında ileri inceleme olarak manyetik rezonans görüntüleme (MRG) önerilir. Derin yerleşimli hemanjiyomlar rabdomiyosarkom, fibrosarkom, infantil miyofibromatozis gibi yumuşak doku tümörleri ve nöroblastom, nörofibrom ile karışabilir. Üçten fazla hemanjiyomu olan çocukların iç organ tutulumu açısından abdominal USG ile özellikle karaciğer için değerlendirilmesi gerekir. Karaciğer içinde dev hemanjiomu olan ve dolaşımdan kan çaldığı için önce gelişmede duraklama daha sonrasında kalp yetmezliği saptayarak acil operasyona vermek zorunda kaldığımız hastalarımız oldu. Bu nedenle dikkatli olunmalı kalp yetersizliği bulguları konusunda aile bilgilendirilmelidir. Yüzde çok büyük hemanjiyomlarda özellikle gözü içine alırsa glokom açısından dikkat edilmelidir. Büyük hemanjiyomla doğan bebeklerde hipotiroidi açısından tiroid fonksiyonlarının da incelenmesi önerilmektedir. Hemanjiyomlardan TSH benzeri hormon salındığı ve tip 3 iyodotirozin deiyodinaz enzim aktivitesinin arttığı çalışmalarda gösterilmiştir. Her hemanjiyomlu olgu trombosit ve pıhtılaşma faktörleri açısından incelenmelidir.

Hemanjiom Tedavisi Nasıldır?

Hemanjiyomların takibinde bekle ve izle politikası en fazla uygulanması gereken yöntemdir. Ancak yaşamı tehdit edici komplikasyonları önlemek veya düzeltmek amaçlı tedavi önerilebilir. Genellikle hasta ailesinin psikososyal stresini azaltmak ve beklenen doğal seyri, prognozu, tedavi yaklaşımlarının olumlu ve olumsuz yanlarını anlatmak hekimlerin en önemli görevi olmalıdır. Bunun yanında çocuklar büyüdüğünde oluşacak kalıcı şekil bozukluklarını önlemek; ülserleşmeyi engelleyerek skarlaşmayı azaltmak, enfeksiyon veya ağrıyı tedavi etmek; hemanjiyom tedavisinin basamaklarını oluşturur. Hasta görüldüğü anda fotoğraflamak ve lezyon büyüklüğünü belirlemek daha sonra tedavili veya tedavisiz izlem döneminde karşılaştırma yapabilmek için gereklidir. Hızlı büyüyen ve fonksiyon bozukluğu yaratan hemanjiyomlarda tedavi etme kararı kolaydır. Diğer hemanjiyomlara yaklaşım konusunda ise henüz bir netlik yoktur. Tedavi kararında lezyonun yerleşim yeri, büyüklüğü ve büyüme hızının değerlendirilmesi ve aile -hekim dialogu gerekir. Beş yaşına gelmiş ancak hala yeterli gerileme göstermeyen hemanjiyomlar özellikle görünen bölgelerde ise okul öncesi girişim ve yoğun tedavi planı yapılmalı hastanın psişik olarak etkilenmesi olabildiğince engellenmelidir.
Hemanjiyomlarda tedavi yaklaşımları için endikasyonlar genel olarak havayolunun tehdit edildiği durumlar; oral, rektal veya kulak yolunun tıkandığı durumlar; gözün kapanması veya görme aksında sapma gibi oküler komplikasyonlar; konjestif kalp yetmezliği; gastrointestinal kanama; koagülopati; ülserasyon veya enfeksiyon yanında psikososyal ve kozmetik kaygılardır. Tedavide eskiden en sık kortizon kullanılırdı. Ancak prematüre ve kalp problemi ve dev hemanjiomu olan bir kız bebekte kalp problemi nedeni ile propronolol verildiğinde hemanjiomunun dramatik bir şekilde küçüldüğünün izlemesini takiben artık 1. seçenek propronolol olmuştur.
Propronolün etki mekanizması: vazokontriksiyon, anjiogenez inhibitörü, apoptozu indükler, nitrik asit oluşumunu inhibe eder, renin-anjiotansin sistemini düzenleyerek yapar. Tedavi hasta <12 ayda özelliklede <9 ayda sonlandırılırsa hemanjiomun tekrar büyüdüğü gözlemlenir. Bu nedenle çoğu hekim tedaviyi en az 1 yaş dolana dek uzatır. Dozun günde 2-3 e bölünerek verilmesi hem kan basınç değişikliklerine neden olmaz hem de daha iyi yanıt alınmasını sağlar. Genelde hasta <5 haftalık ya da kardiak sorunlu bebeklerde yatarak tedavi önerilsede bizim klinik tecrübemiz ilk 1 hafta içinde küçük prematür bebeklerin bile yatmadan çok rahatlıkla ayaktan takip edileceğini göstermiştir. 2008 öncesinde en sık denenen, ucuz olan ancak yan etkileri açısından dikkatli olunması gereken tedavi seçeneği sistemik kortikosteroidlerdir. Sistemik kortikosteroidlerin vazokonstriksiyon, anjiyogenez inhibisyonu ve hormonal etki ile hemanjiyomlarda küçülme sağladığı bilinmektedir. Sistemik kortikosteroidlere yanıt büyüyen hemanjiyomlarda iyidir. Üç-dört haftalık sürede kademeli olarak azaltılarak yanıtın alındığı en düşük dozda devam edilebilmesi önerilir. Sistemik kortikosteroid tedavi şemalarında ani tedavi sonlandırması, olası rebound etki olabileceği için kesinlikle yapılmamalıdır. Kortikosteroidlerin yan etkileri genellikle geçicidir. En sık olarak akne, cushingoid görünüm, hipertansiyon, gastrointestinal sistemde gastrit ve ülser rahatsızlıkları, kilo alımı, büyümede duraklama, enfeksiyonlara yatkınlık ve immün sistemde baskılanma görülür. Gastrointestinal sistem rahatsızlıkları antiülser tedavisi ile kontrol altına alınır. İnterferon endotel, düz-kas hücrelerinin ve fibroblastların çoğalması ve migrasyonunu kollajen ve fibroblast büyüme faktörünün düzeyini azaltarak etkili olur. Ateş, titreme, lökopeni, interstisyel nefrit ve hemolitik anemi beklenen yan etkilerdir.

Hemajiom ve Vasküler Malformasyon İle İlgili Hastalıklar

Hemajiom ve vasküler malformasyonla ilgili sendromlar

Takım

Çocuk Hematoloji-Onkoloji: Prof. Dr.Tiraje Celkan, Prof. Dr. Gül Nihal Özdemir
Girişimsel Radyoloji: Prof. Dr. Adem Uçar
Çocuk Cerrahisi: Prof. Dr. Selami Sözübir, Dr. Öğr. Üyesi Murat Mutuş
Dermatoloji: Prof. Dr. Gülsüm Gençoğlan, Dr. Öğr. Üyesi Deniz Akkaya