Solid Tümörler

Solid Tümörler Nelerdir?

Solid tümörler çeşitli organlardan kaynaklanabilirler ve iyi veya kötü huylu olabilirler. Tüm kanser hastalıkları içinde, beyin tümörlerinden sonra, çocuklarda en sık rastlanan solid kötü huylu tümörler şunlardır: sempatik sinir sistemi tümörleri (nöroblastom), yumuşak doku sarkomları (rabdomiyosarkom), böbrek tümörleri (Wilms tümörü), Germ hücre tümörleri, göz tümörleri (retinoblastom), kemik tümörleri (osteosarkom ve Ewing sarkomu) ve karaciğer tümörleri (hepatoblastomlar)

Nöroblastom Nedir? 

Nöroblastom en sık küçük çocuklarda görülen ve sempatik sinir sisteminden kaynaklanan kötü huylu bir tümördür. Nöroblastomlar sempatik sinir dokularının bulunduğu yerlerde ortaya çıkabilirler. En sık görüldükleri yer böbrek üstü bezidir. Bazı hastalarda kemik iliği‎nde, kemikte, uzaktaki lenf düğümlerinde, karaciğerde veya ciltte, nadiren de beyin‎de veya akciğerde metastazlar görülebilir. Nöroblastomun oluşma nedeni henüz tam olarak bilinmemektedir. Nöroblastom tümör hücrelerinde birçok genetik‎ değişiklikler saptanmıştır. 
 

Nöroblastom Belirtileri Nelerdir? 

Nöroblastomlu hastaların hastalığa özgü hastalık belirtileri yoktur. Şikayetler çoğu zaman ancak tümör büyüdüğünde görülür. Karın boşluğu veya böbreküstü bezi kaynaklı tümörlerde karın ağrısı, doygunluk/şişlik hissi veya ishal ortaya çıkabilir. Tümörün idrar yollarına basısı sonucu idrar akışında bozulma görülebilir. Omurilik çevresinde büyüyen tümörler, omurilik kanalı içine yayılım göstererek bulgulara yol açabilirler. Boyun bölgesindeki tümörler, Horner sendromu‎ denilen duruma neden olabilir. Bu sendromda, göz küresinin tek taraflı küçülmüş göz bebeğiyle ve sarkık göz kapağıyla birlikte içeriye çökmesi halidir. Kol ve bacak gibi uzun kemiklerdeki veya kafatasındaki metastazlar kemik ağrılarına sebep olabilirler. Kemik iliği‎nde yaygın bir tutulum da söz konusu ise kansızlık, infeksiyonlar veya kanamaya eğilimler ortaya çıkabilir. 
 

Nöroblastoma Tanısı Nasıl Konur?

Tanının konulmasında laboratuvar tetkikleri önemli bir rol oynar. Nöroblastomlu hastaların çoğunun kanında veya idrar‎ında tümör belirteçleri‎ diye tanımlanan vücuda özgü bazı maddelere yüksek değerlerde rastlanır. Nöroblastomlarda önemli sayılan tümör markerlerinden bazıları katekolaminler‎  ve nöron spesifik enolaz (nöron spesifik enolaz‎, NSE) maddesidir. Tanıda görüntüleme yöntemleri‎nden faydalanılır. Ultrasonografi‎ yardımıyla çoğu nöroblastomun yerleşim yeri ve büyüklüğü saptanabilir. Çok ufak tümörleri de bulabilmek ve bunların etraflarındaki oluşumlara yayılıp yayılmadıklarını anlamak için ayrıca bir manyetik rezonans tomografisi‎ (MR) uygulanır. Metastazların ve primer tümör‎ün daha iyi değerlendirilebilmesi için radyoaktif‎ madde içeren 123iyot-meta-iyotbenzilguanin kullanılarak, kısaca MIBG sintigrafi çekilebilir. Alternatif olarak radyoaktif (FDG) pozitron emisyon tomografisi‎ (PET) kullanılır. Her hastadan kemik iliği örneği alınıp incelenmesi gerekmektedir. Bu girişim kısa süreli anestezi altında gerçekleştirilir. Alınan örnek mikroskop‎ altında incelenir. Tümörlü dokudan örnek alınması genellikle cerrahi girişim yoluyla gerçekleşir. Alınan dokuda yapılacak moleküler genetik‎ incelemeler tümörün kötü huyluluk derecesi ile ilgili bilgi verir. Yapılması planlanan tedavinin türüne göre henüz tedavi başlamadan bazı organların durum ve fonksiyonlarını kontrol edebilmek için ek tetkikler yapılır. Bu tetkikler şunlar olabilir: Kemoterapi öncesinde kalp muayenesi (elektrokardiyografi‎‎ [EKG], ekokardiyografi‎), işitme muayenesi (odyometri‎), böbrek fonksiyon testleri veya böbrek ultrasonografisi.
 

Nöroblastom Tedavisi Nasıldır?

Tanı kesinleştikten sonra tedavi planlanır. Hastanın hangi hastalık evresinde bulunduğu çok önemlidir. Nöroblastomlu çocukların tedavisi çocuk onkoloji merkezileri tarafından yapılmalıdır. Tedavi hastanın hastalık evresine göre düzenlenir. Bazı hastalarda sadece tümörün cerrahi olarak çıkarılması veya tümörden sadece biyopsi örneğinin alınması yeterli olabilirken, diğer hastalarda iyileşme oranlarının arttırılabilmesi için çeşitli tedavi yöntemlerinin birlikte kullanılması gerekmektedir.

Nöroblastomda kullanılabilecek tedavi yöntemleri cerrahi , kemoterapi ve radyoterapidir. Hastalığı tekrarlama riski çok yüksek hastalarda bunlara ek olarak yüksek doz kemoterapiyi takiben otolog kök hücre nakli ve antikorlar ile immunoterapi de uygulanmaktadır. Bu hastalarda tamamlayıcı olarak radyoaktif işaretli metiliyotbenzilguanidin tedavisi (MIBG tedavisi) veya retinoik asit ile olgunlaştırma tedavisi de kullanılabilmektedir.

Operasyonun amacı tümörün tamamen çıkarılması ve/veya tümörden doku örneği alınabilmesidir. Kemoterapide hücre bölünmesini engelleyen ve böylece hücrenin ölmesini sağlayan ilaçlar kullanılır. Genel olarak kötü huylu hücrelere mümkün olan en büyük zararın verilebilmesi için farklı şekilde etki mekanizmaları olan ilaçlar bir arada kulanılır. Daha yoğun bir tedavi ise yüksek doz kemoterapi‎dir: bu tedavi sadece kanser hücrelerini değil, aynı zamanda kemikiliğindeki kan yapıcı hücreleri [kan kök hücreleri‎] de öldürür, bu nedenle bu tedaviyi takiben otolog kök hücre nakli‎ yapılması gerekir. Bazı hastalarda radyoterapide gerekebilir. Böylece tümör hücrelerinin üreme özellikleri zarara uğratılarak ölmeleri sağlanır.
 

Wilms Tümörü Nedir?

Wilms tümörü böbreklerde rastlanan çok kötü huylu solid‎ bir tümördür. Wilms tümörlerinin kötü tarafı çabuk büyümeleri ve erken dönemde metastaz oluşturmalarıdır. Wilms tümörlü hastaların bir kısmında henüz ilk tanı sırasında metastazlar bulunmaktadır. Bazı çocuklarda Wilms tümörü sadece bir böbrekte değil, her iki böbrekte de görülmektedir. Wilms tümörü çocuklarda en sık rastlanan böbrek tümörüdür. Wilms tümörleri embriyonal tümör sayıldıklarından, özellikle küçük yaşlarda görülürler. Hastalık yetişkinlerde çok nadirdir. Wilms tümörünün oluşma nedenleri günümüze kadar henüz tam bilinmemektedir. Ama bu hastalığın gelişmesine belirli gen‎ ve kromozom‎ların değişikliğe uğramalarının katkıda bulunduğu bilinmektedir. Şimdiye kadar en iyi araştırılan gen, Wilms tümör geni‎ 1 diye adlandırılan gendir (WT1 geni); bu gen 11’inci kromozomda bulunmaktadır. 
 

Wilms Tümörü Belirtileri Nelerdir? 

Wilms tümörleri ilk başlarda şikayetlere veya ağrılara neden olmazlar. Hastalığın ilk belirtisi karında şişlik, karın ağrısı veya kanlı idrar olabilir. En sık bulgu ileri evre hastalarda karında sert kitle gelmesidir. Wilms tümörü yüksek tansiyona neden olabilir. 
 

Wilms Tümörü Tanısı Nasıl Konur?

Tanı sırasında fizik muayene yanında ultrasonografi‎, manyetik rezonans tomografisi‎(MRT) ve bilgisayar tomografisi‎ (BT) gibi görüntüleme yöntemleri önemli rol oynamaktadır. Bunların yanısıra metastaz‎ bulunup bulunmadığını belirleyen tetkikler de bulunmaktadır. Akciğer metastazları aranmasında röntgen muayenesi‎ veya göğüs bölgesinin bilgisayarlı tomografi ile tetkiki gereklidir. Tedaviye başlamadan önce belirli organların durum ve fonksiyonlarını kontrol edebilmek için, uygulanması düşünülen tedavi türüne bağlı olarak, bazı ek tetkikler yapılır. Kemoterapiye başlamadan evvel hazırlık tetkiki olarak özellikle kalp incelemesi (ekokardiyografi‎), işitme muayenesi (odyometri‎) ve böbrek fonksiyon testleri (nükleer tıp böbrek fonksiyon testleri) yapılır. Görüntüleme yöntemleri ile kesin tanı konulabildiği durumlarda doku örneği alınarak mikroskopik incelenmesi ve tümör dokusunun moleküler‎ genetik incelemesi gerekebilir.
 

Wilms Tümörü Tedavisi Edilir?

Tedavi ameliyat‎ ve kemoterapiden oluşur. Kemoterapi ile tümörü küçültmek ve daha kolay ameliyat edilebilecek boyuta getirebilmek amaçlanır. Bazı hastalarda ise tedaviye ameliyatla başlanırAmeliyatı genellikle kemoterapi takip eder. Ameliyattan sonra tümör evresine ve/veya metastaz‎ bulunmasına bağlı olarak tümör bölgesinin ek olarak ışınlanması (radyoterapi‎) gerekebilir.
 

Ewing Sarkomu Nedir?

Ewing sarkomları genellikle kemiklerde ortaya çıkan solid‎ kötü huylu tümör‎lerdir. Ewing sarkomları daha nadir olarak bağ dokusu, yağ dokusu, kas dokusu veya perifer sinir dokularında oluşmaktadır. Ewing sarkomu çok nadir görülür. Adolesan dönemde daha sık görülür ancak nadiren daha küçük çocuklarda etkilenebilir. Ewing sarkomları en sık kalça, üst bacak ve alt bacak kemiklerinde ve kaburga kemiklerinde görülürler. Ewing sarkomları çabuk büyür ve erken metastaz‎ oluştururlar. En sık akciğerde, kemiklerde ve kemik iliği‎  metastaz tespit edilmektedir. Hastaların hemen hemen tümünde adına mikrometastaz denilen, alışılagelen muayene yöntemleriyle henüz görülemeyen boyutta küçücük metastazlar bulunabilir. Ewing sarkomunun oluşma nedenleri henüz bilinmemektedir.  Ewing sarkomlu tümör hücreleri bazı kromozom‎ değişiklikleri içermektedir. Bu değişiklikte daima 22.inci kromozom denilen belirli bir gen‎ (Ewing sarkomu geni) bir rol oynamaktadır. 
 

Ewing Sarkomu Belirtileri Nelerdir?

En sık tümörün olduğu yerde ağrı görülür, bu ağrılar gelip geçici olabilir.  Ağrıların yanısıra tümör büyüdükçe gözle görülen veya elle hissedilen, bir şişkinlik şikayetlere neden olur. Bu ağrılar bazen yanlış olarak travma veya spora bağlı olduğu düşünülerek atlanabilir. Ateş, kendini hasta hissetme, kilo kaybı ve/veya yorgunluk eşlik edebilir. 
 

Ewing Sarkomu Tanısı Nasıl Konur?

Bu şikayetleri olan hastaların Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bölümünde görülmesi gereklidir. Kötü huylu kemik tümörü şüphesi genellikle röntgen filminde görülebilen tipik bulgularla düşünlebilir. Manyetik rezonans tomografisi‎ (MRT) ve/veya bilgisayar tomografisi‎ (BT) gibi çeşitli ek görüntüleme yöntemleri tümör hakkında ek bilgiler elde edilir. Tümörden tanı için mutlaka bir doku örneği alınmalıdır. Biyopsi işlemi, sarkom ameliyatı konusunda da uzman doktorlar tarafından gerçekleştirilmelidir. Metastaz tespit etmek amacıyla röntgen filmleri çekilir, akciğerin bilgisayar tomografisi muayenesi yapılır ve bunlara ek olarak kemikler sintigrafi‎ muayenesinden geçirilir. PET uygulanması faydalı olabilir. Hastalığın kemik iliği‎ içine yayılıp yayılmadığını anlamak için, bir kemik iliği örneği alınır.
 

Ewing Sarkomu Tedavisi Nasıldır?

Ewing sarkomlu hastaların tedavisi ameliyat, kemoterapi ve cerrahiden oluşur. 
 

Osteosarkom Nedir?

Osteosarkomlar nadir görülen kötü huylu kemik tümörleridir. Osteosarkomlar çocuk ve gençlerde en sık görülen kötü huylu kemik tümörleridir. Erkeklerde kızlara göre daha sık görülmektedir. Genellikle adolesan dönemde kemik büyümesinin hızlanlandığı dönemde sıklıkla tespit edilirler. Osteosarkomlar genellikle kol ve bacak gibi uzun kemikleri eklemlere yakın kısımlarında ortaya çıkarlar. Tanı anında hastaların bir kısmında metastaz görülür.. Osteosarkomlar en sık olarak akciğerlere nadiren de diğer kemiklere ve organlara metastaz yaparlar. Osteosarkomların mikroskopik özellikleri de çok çeşitlilik göstermektedir, tömürün biyolojik davranışı da bu çeşitliliğe bağlı olarak değişmektedir. Çocuk ve gençlerde görülen osteosarkomlar yüksek malignite gösterirler, yani çok hızla büyür ve çok hızla metastaz yaparlar. Çok nadir sayıda osteosarkom çeşidi düşük ve orta derecede malinite gösterir. Osteosarkom oluşumuna neden olan etmenler tam olarak bilinmemektedir, genetik‎ faktörlerin veya büyümenin etkisi akla gelmektedir.
 

Osteosarkom Belirtileri Nelerdir?

Osteosarkom en sık ağrı ve tümörün olduğu yerde şişliğe neden olur. Ağrılar düzensiz bir şekilde ve sıklıkla yüklenme ile bağlantılı olabilir. Bazen bu bölgede küçük bir kemik kırılması görülür. Hastaların bazılarında kırık ilk bulgu olarak ortaya çıkar. İlerlemiş hastalıkta ateş, kilo kaybı, veya halsizlik görülebilir. 
 

Osteosarkom Tanısı Nasıl Konur?

Kemik tümörü şüphesi olduğunda detaylı tetkikler yapılmalı ve farklı branşlarda çalışan (radyoloji, ortopedi, çocuk cerrahi, göğüs cerrahisi, radyasyon onkoloğu gibi) bir çok hekimin ortak görüşünün alınması gerekmektedir. Öncelikle bir röntgen filmi istenir. Manyetik rezonans görüntüleme veya bilgisayarli tomografi‎ (BT) gibi görüntüleme yöntemleri ile tümörün yeri, büyüklüğü, diğer dokularla ilişkisi incelenebilir. Metastaz taraması için akciğer röntgeni yanında, akciğer tomografisi ve PET‎ çekilir. Tedaviye başlanmadan önce kalp fonksiyonlarının elektrokardiyografi‎ (EKG) ve ekokardiyografi, işitme fomksiyonunun işitme testi ile (odyometri‎), böbrek ve akciğer fonksiyonlarının değerlendirilmesi ve çeşitli kan testlerinin yapılması gereklidir. Tanı kesinleştikten sonra tedavi planlaması yapılır.
 

Osteosarkom Tedavisi Nasıldır?

Tedavide cerrahi ve kemoterapiden faydalanılır. Işın tedavisinin yeri çok fazla yoktur, nadiren seçili olgularda kullanılır. Tedavinin süresi 9-12 aydır.