Kistik Böbrek Hastalıkları

Kistik Böbrek Hastalığı Nedir?

Böbrek içinde kist varlığı çok sayıda içi hava dolu küçük boşluklar olarak tanımlanabilir. Basit olabileceği gibi böbreklere ileri derecede zarar verebilecek şekilde büyüyebilir ve böbrek yetersizliğine yol açabilir. 
Böbrekte kistlerin var olduğu hastalıklar göreceli olarak nadirdir ve çocukluk çağında çeşitli formlarda saptanabilirler. Kistler izole olabileceği gibi bir sendromun parçası da olabilirler. Her halükarda böbrekte kist olan çocuk (ve erişkinlerin) nefroloji uzmanı tarafından düzenli izlemi gereklidir.

Kistik Böbrek Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Öncelikle böbrekler aşırı büyür ise karın içindeki diğer organlara ve hatta akciğere baskı yaparak karın ağrısına, solunum sıkıntısına yol açabilir. Hipertansiyon sık görülen önemli bir sorundur. İdrarda kan görülmesi söz konusu olabilir. Diğer organ sistemlerinde etkilenme olursa onlara özel belirtiler olabilir. (baş ağrısı, iştah sorunları, …vb)
 

Kistik Böbrek Hastalığının Nedenleri Nelerdir?

Bebeğin (fetüsün) anne karnında kalıtımsal olmayan gelişim bozuklukları, genetik sorunlar ve nadiren de edinsel (sonradan gelişen) nedenlere bağlı kistler oluşabilir.
 

Kistik Böbrek Hastalıkları Nelerdir?

 

Genetik Geçişi Olmayan Kistik Böbrek Hastalıkları

İzole Böbrek Kistleri: Basit ya da kompleks tip olabilir ve toplumda yaygın bulunur. Basit kistler önemsizken kompleks kistler kanser gelişimi açısından izlenmelidir. Bu ayrımın doktorunuz tarafından yapılması gereklidir.
Multikistik Displastik Böbrek: Böbreğin anne karnında gelişim bozukluğu söz konusudur. Genellikle tek böbrek etkilenir ve içinde sağlıklı böbrek dokusu içermez. Erkeklerde daha sık olup sol tarafı daha çok etkiler. Yaşamın ilk 2-3. yılında tutulan böbrekte bozulma belirginleşir. Karşı böbreğin sağlıklı olması çok önemli ve izlenmesi gereken durumdur, bazen bu böbrekte de vezikoüreteral reflü, hidronefroz gibi doğuştan olabilen sorunlar olabilmektedir. Ayrıca böbrek dışında kalpte, yemek borusunda ve nörolojik sistemde sorunlar açısından değerlendirme yapılmalıdır.
 

Genetik Geçişi Olan Kistik Böbrek Hastalıkları

Polikistik Böbrek Hastalığı: Kalıtımsal (genetik geçişli, ailesel) bir hastalıktır. Her iki böbrekte çok sayıda kist varlığı söz konusudur ve iki tipi bulunur:
Otozomal Dominant (Baskın) Polikistik Böbrek Hastalığı: En sık ailesel böbrek hastalığıdır, 400-1000 kişi de 1 görülmektedir. Etkilenen bireyin her çocuğuna bu hastalığı aktarma şansı %50’dir. Etkilenen bireylerin ömür boyu hiç bulgusu olmayabilir ya da böbrek yetersizliği gelişebilir.
Otozomal Resesif (Çekinik) Polikistik Böbrek Hastalığı: Daha nadirdir ve genellikle anne karnında teşhis edilir, daha az sıklıkla ilerleyen çocukluk döneminde saptanır. Sıklığı yaklaşık 20 binde 1 olarak bildirilmektedir. Bu hastalıkta iki ebeveynde de çekinik halde genetik hastalık vardır ve kendilerini etkilememiştir. Bu ebeveynlerden olan her çocuğun hastalığa sahip olma şansı %25’dir.
 

Kistik Böbrek Hastalığının Tanısı Nasıl Koyulur?

Temel teşhis aracı ultrasondur ve anne karnındaki dönemden itibaren tanı konabilir. Hangi tip kistik böbrek hastalığı olduğunu ayırdetmek için genetik danışım ve testler önemlidir. Ayrıca;

• Kan ve idrar tahlilleri ile böbrek fonksiyonları, idrarda protein ya da kan varlığı açısından değerlendirme yapılır. 
• Ultrason ile böbreğin anatomisi, yapısı düzenli olarak izlenir.

 

Kistik Böbrek Hastalığının Tedavisi Nasıldır?

Kistlerin büyümesini durdurmaya ve hatta küçültmeye yönelik tedaviler erişkinlerde denenmektedir. Bu konuda umut veren gelişmeler olsa da henüz çocukluk çağında rahatlıkla kullanılabilecek ilaç tedavisi söz konusu değildir. Bu hastalığın yönetimi şu şekilde özetlenebilir:

• Kan basıncı izlemi ve yüksek ise tedavisi önemlidir.
• Tuzdan kısıtlı veya aşırı tuz kaybı olan durumlarda yeterli destek ile beslenme gereklidir.
• Protein kısıtlanmasına gerek yoktur (böbrek yetersizliği olmadığı sürece).
• İdrar yolu enfeksiyonu veya böbrek taşları açısından dikkatli izlem gereklidir.
• Böbrek yetersizliği gelişirse böbrek nakli ile çok başarılı sonuçlar alınmaktadır.
• Özellikle otozomal çekinik tipte olan hastalıkta böbrekler aşırı büyüyerek solunum sıkıntısına yol açabilir (karın içinde aşırı yer kaplayarak akciğere bası yapabilir). Bu durumda böbreklerden en azından birinin alınması ve böbrek nakil hazırlıkları önerilir.

 

Kistik Böbrek Hastalığının Seyri Nasıldır?

İzole basit kistler genellikle herhangi bir soruna yol açmaz. Ancak özellikle polikistik böbrek hastalıklarında hipertansiyon, idrarda kan varlığı (hematüri), böbrek taşları, vezikoüreteral reflü, hidronefroz gibi doğumsal diğer anomaliler, kafa içinde damar genişlemeleri (anevrizma), karaciğer kistleri veya fibrozis (karaciğer yapısında bozulma), kalp sorunları (özellikle kalp kapaklarında problemler) gibi sorunlar eşlik edebilmektedir. Bu durumların varlığına göre seyir değişmektedir. Ayrıca otozomal resesif (çekinik) polikistik böbrek hastalığında erken dönemde, dominant (baskın) tipte daha geç olacak şekilde böbrek yetersizliği ve böbrek nakli ya da diyaliz ihtiyacı olabilmektedir.