Juvenil Dermatomiyozit
Genel Bakış
Juvenil Dermatomiyozit, tipik deri bulguları ve proksimal kas güçsüzlüğü ile karakterize inflamatuvar bir miyopatidir. Çocuklarda erişkinlere göre daha az görülür. Hastalığın nedeni net olarak bilinmemekle birlikte, otoimmunite, genetik yatkınlık (doku uyumluluk antijenleri), çevresel faktörler (viral ve bakteriyel enfeksiyonlar, ilaç v.s) rol oynar.
Juvenil Dermatomiyozit Belirtileri Nedir?
Hastalık sinsi ya da akut başlayabilir. Cilt bulguları, kas güçsüzlüğü, kas ağrısı, eklem ağrısı, ateş, yutma güçlüğü, ateş, halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık ve kilo kaybı görülen belirtilerdir.Öncelikle omuz ve kalça eklemi çevresindeki kaslar ve boyun kasları tutulur. Nadiren karın, sırt kasları da etkilenebilir. Hastalar kollarını kaldırmakta, merdiven çıkmakta, saç taramakta güçlük çekerler. Yutma kaslarının tutulumuna bağlı olarak yutma güçlüğü görülebilir. Diz, dirsek ve parmak eklemlerinde ağrı ve artrit görülebilir.
Jüvenil dermatomiyozitde oluşan döküntü hastalığın tipik bulgusudur. Döküntü kas güçsüzlüğünden önce ya da sonra ortaya çıkabilir. En tipik iki bulgu Gottron papülleri ve heliotropik döküntüdür.
Gottron papülleri parmak eklemleri, diz, dirsek eklemleri ve iç malleol üzerinde simetrik olarak yerleşen üzeri düz mor-pembe deriden kabarık lezyonlardır. Benzer yerleşim gösteren deriden kabarık olmayan döküntü ise Gottron belirtisi olarak isimlendirilir. Üst göz kapaklarında menekşe renginde halelenme (heliotropik döküntü) JDM için oldukça tipiktir. Göğüs üst kısmında (V-belirtisi), boyun, omuzlar (şal belirtisi) diğer saptanan cilt bulgularıdır. Döküntü güneşe maruz kalındığında artar. Diğer bir tipik bulgu ise tırnak değişikliklerdir. Olguların %30-70’inde travmaya uğrayan bölgelerde (diz, dirsek, kalçalar v.s) cilt altında kalsiyum kristalleri birikir.
Kas işlevlerinin bozulması sonucu sindirim sistemi ile ilgili yakınmalar ortaya çıkabilir. Özefagus kaslarının tutulmasına bağlı yutma güçlüğü, gibi bulgular görülür. Çene kasının tutulumu çiğneme güçlüğüne yol açabilir.
Akciğer ve Kalp Bulguları
Çocuklarda akciğer bulguları erişkinlere göre daha az görülür. Solunum kaslarının tutulmasına bağlı olarak gelişen nefes darlığı ve öksürük en sık yakınmalardır. Jüvenil dermatomiyozitli hastalarda kalp ile ilgili sorunlar da olabilir.Juvenil Dermatomiyozit Tanı Kriterleri Nedir?
Halsizlik ve güç kaybı şikayeti ile gelen hastada hastalığa özgü cilt bulguları da eşlik ediyor ise dermatomiyozit tanısı düşünülmelidir.Kreatinin kinaz, aldolaz, aspartat aminotransaminaz ve laktat dehidrogenaz gibi kas enzimleri hastalığın aktif döneminde serumda yüksek bulunur. Hastalarda sıklıkla lökositoz, C-reaktif protein, sedimantasyon hızında artış saptanabilir. Elektromiyogramda miyopatiye aitbulgular görülür. Klinik olarak JDM düşünülen bir hastada EMG ve kas biyopsisi gibi invazif yöntemler yerine Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) tanıda yardımcı olabilir. Manyetik rezonans görüntülemede kaslardaki ödem varlığına göre tutulan kaslar belirlenebilir.
Diğer konnektif doku hastalıklarında olduğu gibi polimiyozit/dermatomiyozitte de hücrenin çeşitli yapılarına karşı otoantikorlar oluşur. Hastaların yaklaşık % 80’inde Anti-nükleer antikor (ANA) pozitifliği vardır. Anti-Jo1 en sık tanımlanan antikor olup hastaların ancak % 15-20'sinde saptanabilir . Anti-SRP pozitifliği dermatomiyozitli hastalarda %5-10 oranında saptanır.