Jüvenil Skleroderma

Jüvenil Skleroderma Nedir?

Jüvenil skleroderma (JSkl), çocukluk çağında görülen deride sertleşme ile karakterize kronik bir bağdokusu hastalığıdır. Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, bağışıklık sisteminde yanlış bir çalışma sonucunda gelişir. Başlıca deri ve deri altı dokularda kollajen depolanmasında artış ve damarlarda saptanan yangısal değişiklikler çok çeşitli klinik bulguların ortaya çıkmasına yol açar. Bu süreçlere bağlı olarak gelişen fibrozis, deride ve iç organlarda sertleşmeye neden olur. 



Hastalığın organ tutulumuna göre sistemik ve yerel skleroderma olmak üzere iki tipi vardır:

Juvenil Sistemik Sklerozis: Yaygın/Sistemik Skleroderma ve Sınırlı/Lokalize Skleroderma olmak üzere iki tipi vardır. 
Yaygın/Sistemik Skleroderma: Kronik multisistemik bir bağ dokusu hastalığıdır. Deri değişiklikleri ve iç organ tutulumları bir arada görülür. Hastalığın seyri sırasında yemek borusu, akciğerler, mide-barsak kanalı ve kalpte fibrotik değişiklikler görülebilir. Hastalığın nedeni net olarak bilinmemektedir. Bilinmeyen bir uyarı ile aktive olan bağışıklık sistemi, deri, bağ dokusu ve damarlarda çeşitli değişikliklere yol açar.
 

Jüvenil Skleroderma Belirtileri Nelerdir?

El ve ayak parmak uçlarından kol ve bacaklara ilerleyen deri sertleşmesi ile yüz ve gövde derisinde sertleşme görülür. Hastalığın erken döneminde deride şişlik, kızarıklık ve kaşıntı saptanabilir. Derideki sertleşme ve kalınlaşma, deriye gergin bir görünüm verir ve hatta yüzde mimik çizgileri kaybolabilir, el parmaklarında hareket kısıtlılığı gelişebilir. Ciltte telenjiektazi adı verilen küçük damar genişlemeleri vardır. Deride renk değişiklikleri ve yaralar gelişebilir.
Hastalığın klinik bulgularından biri olan Raynaud fenomeni, soğuğa maruz kalma veya stres ile ellerde ortaya çıkan ağrılı renk değişikliği ataklarıdır. Raynaud fenomeni hastalığın ilk belirtisi olabilir. Parmaklarda ve kolların dış yüzlerinde, kalsinozis kutis adı verilen deri altı kalsiyum birikimleri görülebilir. Hastalarda eklem ve kas ağrıları görülebilir. Çocukluk çağı sklerodermasında iç organ tutulumu çok nadir olarak görülür. Yemek borusunda daralmaya bağlı olarak hastalarda yutma güçlüğü gelişebilir. Hastalığın seyri sırasında nadir olarak kalp, akciğer ve böbrek tutulumu görülebilir.
 

Jüvenil Skleroderma Tanısı Koyulur?

Tanı, hastalığa ait tanı kriterlerinin bir araya gelmesi ile konulmaktadır. Juvenil sistemik sklerozlu olgularda kan sayımında kronik hastalık anemisi, trombositlerde hafif artış görülebilir. Sedimentasyon, CRP gibi testler hafif yüksek olarak saptanabilir. Anti-nükleer antikor çoğunlukla pozitiftir. Juvenil sklerodermalı olgularda anti-sentromer antikorları pozitif olarak bulunabilir. Raynaud fenomeni olan hastalarda tırnak kıvrımı kapilleroskopi incelemesi tanıda yardımcı olmaktadır. Etkilenen organa göre de ileri tetkikler yapılmaktadır. 
 

Jüvenil Skleroderma Tedavisi Nasıldır?

Tedavide bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar kullanılmaktadır. Tedavi organ tutulumunun ciddiyetine göre planlanır.  

Sınırlı Kutanöz Skleroderma (CREST Sendromu)

Çocuklarda nadir olarak görülen sınırlı deri tutulumu olan sistemik sklerodermada kalsinozis kutis, Raynoud fenomeni, özefageal disfonksiyon, sklerodaktili ve telenjiektaziler görülür. Genellikle yavaş ilerleyen ve daha hafif seyirli bir formdur.
 

Sınırlı/Lokalize Skleroderma (Morfea)

Morfea, deride lokalize olarak yerleşen sertlikler ile seyreden otoimmün bir hastalıktır. Çocukluk çağında en sık görülen skleroderma tipidir. Bu gruptaki hastalıklar genellikle sadece deriyi etkiler, nadiren daha derin dokuların tutulumu görülebilir. Hastalardaki alt grup isimlendirmesi lezyonların boyutlarına, yerleşimine ve tipine göre yapılmaktadır (lineer morfea, plak tip morfea, generalize morfea, derin morfea gibi). Genellikle vücudun bir yarısını etkiler.
 

Lineer Skleroderma/Lineer Morfea

Çocukluk çağında en sık görülen yerel skleroderma tipidir. Özellikle tek bir ekstremitede ortaya çıkan belirgin sertlikler ile birliktedir. Deri, deri altı dokular, bazen kemikleri de etkileyebilir. Etkilenen uzuvda incelme veya kısalma ile hareket kısıtlılığı gelişebileceğinden, hastalığın erken dönemde tanınması ve etkili tedavisi büyük önem taşır. Lineer sklerodermanin bir alt grubu olan “en coup de sabre” (kılıç yarası) de özellikle yüzün bir yarısında belirgin etkilenme vardır. Bu tabloya merkez sinir sistemi bozuklukları, özellikle de kafa içi kalsifikasyonlar eşlik edebilir; bu nedenle MR ve toografi incelemeleri gerekebilir.
 

Eozinofilik Fasiit

İç organ tutulumu ve Raynaud fenomeninin izlenmediği, kas fasyasının tutan, deride sertlik ile bulgu veren tiptir. Hastaların bir kısmı zamanla morfea gelişebilir.
 

Yerel Skleroderma Nasıl Tedavi Edilir?

Tedavide yerel tedaviler ve immün sistemi baskılayıcı ilaçlar kullanılır.