-
Nöroblastom Nedir?
-
Nöroblastomun Belirtileri Nelerdir?
-
Metastatik Nöroblastom Belirtileri
-
Nöroblastom Tanısı Nasıl Konulur?
-
Nöroblastom Evreleri Nelerdir?
-
Nöroblastom Tedavi Yöntemleri
-
Nöroblastomda Prognoz
-
Sıkça Sorulan Sorular
Çocukluk çağında ortaya çıkan bazı hastalıklar, yalnızca fizyolojik değil, aynı zamanda psikolojik ve sosyal yönden de ailelerin hayatını derinden etkileyebilir. Bu hastalıklardan bazıları erken tanı ile tamamen tedavi edilebilirken, bazıları uzun soluklu bir takip ve kişiselleştirilmiş yaklaşımlar gerektirir.
Vücutta belirli bir sinir hücresi türünden kaynaklanan, nadir ama agresif seyreden bazı tümörler, özellikle küçük yaş gruplarında önemle ele alınmalıdır. Hem teşhis süreci hem de tedavi planlaması, multidisipliner bir yaklaşımı zorunlu kılar. Ailelerin bilinçli olması ve süreci yakından takip etmesi, başarı şansını doğrudan etkiler.
Nöroblastom Nedir?
Nöroblastom, sinir sisteminin embriyonik hücrelerinden gelişen, özellikle bebeklik ve erken çocukluk döneminde görülen nadir bir tümördür. Genellikle adrenal bezlerde (böbrek üstü bezi) başlasa da, omurga boyunca sinir zinciri üzerinde herhangi bir noktada ortaya çıkabilir. Tüm çocukluk çağı kanserleri arasında yaklaşık %7'lik bir oranla yer alsa da, 5 yaş altı çocuklarda en sık görülen tümörlerden biridir.
Nöroblastom hastalığı, davranışsal olarak oldukça değişken seyir gösterebilir. Bazı vakalarda tümör hızla ilerleyip diğer organlara yayılırken, bazı durumlarda kendiliğinden gerileyebilir. Bu değişkenlik, tanı sonrası uygulanacak tedavi protokolünün bireyselleştirilmesini zorunlu kılar.
Nöroblastomun Belirtileri Nelerdir?
Nöroblastom belirtileri, tümörün vücutta yerleştiği bölgeye göre farklılık gösterebilir. Bu nedenle belirtiler bazen genel çocuk hastalıklarıyla karıştırılabilir ve tanı gecikebilir.
Erken Dönem Nöroblastomun Belirtileri
- Karın içinde ele gelen kitle
- Nedeni açıklanamayan kilo kaybı
- Gece terlemesi
- Devam eden hafif ateş
- İştahta azalma
- Yorgunluk ve halsizlik
İlerlemiş Evre Nöroblastomun Belirtileri
- Karında belirgin şişlik ve hassasiyet
- Kabızlık ya da idrar yapmada zorluk
- Boyun veya göğüs bölgesinde kitleye bağlı nefes alma güçlüğü
- Göz çevresinde morarma, göz kapaklarında sarkma
Metastatik Nöroblastom Belirtileri
Nöroblastom metastaz yaptığında, belirtiler sadece tümörün başladığı bölgeye değil, yayılım gösterdiği organlara bağlı olarak da gelişir. Bu durumda hastalık daha sistemik ve yaygın bulgularla kendini gösterir:
- Kemik metastazı durumunda, çocuklarda gece uyanmalarına yol açan şiddetli kemik ağrıları görülür. Ağrı genellikle yürürken topallama veya bacak hareketlerinde kısıtlılıkla birlikte olabilir.
- Kemik iliği tutulumu, anemiye, kolay morarma ve sık enfeksiyonlara neden olur. Bu tablo halsizlik, solukluk ve dirençsizlikle birlikte seyreder.
- Karaciğer metastazı olan bebeklerde karında hızlı büyüme, ciltte sarılık ve iştahsızlık görülebilir.
- Göz çevresindeki dokulara yayıldığında, “rakun gözü” olarak tanımlanan morluklar ve gözde belirgin şişlik oluşabilir.
- Deri altına yayıldığında, ciltte sert, ağrısız nodüller ortaya çıkabilir.
Metastatik tablo, hastalığın ileri evreye ulaştığını gösterdiğinden, bu belirtilerle karşılaşıldığında hemen uzman bir çocuk onkolojisi değerlendirmesi gereklidir.
Nöroblastom Tanısı Nasıl Konulur?
Nöroblastom, bazı durumlarda belirtileriyle beyin tümörü gibi hastalıklarla karıştırılabilir. Nöroblastom tanısı, belirtiler sonrasında yapılan fiziksel muayene ve görüntüleme testleriyle başlar. Kesin tanı için tümörün yeri, yayılım durumu ve hücresel özelliklerinin değerlendirilmesi gerekir.
Nöroblastom tanısı şu aşamalardan geçer:
- İlk aşamada karın, göğüs veya boyunda ele gelen kitle, hekim tarafından değerlendirilir.
- Ultrason, BT (Bilgisayarlı Tomografi) ve MRI gibi görüntüleme yöntemleri tümörün yerleşimini belirlemede kullanılır.
- İdrarda yüksek düzeyde katekolamin metabolitleri (VMA, HVA) saptanması, hastalığın biyokimyasal göstergesi olabilir.
- Biyopsi ile alınan doku örneği, mikroskobik olarak incelenir ve hücre tipi belirlenir.
- Yayılım değerlendirmesi için kemik sintigrafisi ve MIBG sintigrafisi gibi özel tetkikler yapılır.
Nöroblastom Evreleri Nelerdir?
Nöroblastom evreleri, hastalığın vücutta ne kadar yayıldığını ve tümörün cerrahiyle çıkarılabilirliğini tanımlar. Evreleme, tedavi planını belirlemede kritik rol oynar.
INSS (International Neuroblastoma Staging System)
- Evre 1: Tümör tamamen çıkarılmıştır, yayılım yoktur.
- Evre 2A: Tümör tek tarafta, ancak tam çıkarılamamıştır.
- Evre 2B: Tek taraflı tümör, lenf nodlarına sınırlı yayılım vardır.
- Evre 3: Tümör orta hattı geçmiştir ya da karşı taraftaki lenf nodlarına yayılmıştır.
- Evre 4: Uzak organlara (kemik, karaciğer vb.) nöroblastom metastaz yapmıştır.
- Evre 4S: Sadece 1 yaş altı bebeklerde görülen özel bir evredir; metastaz olmasına rağmen bazı vakalarda kendiliğinden gerileyebilir.
L Evresi ve M Evresi (Yeni Sistem)
- L Evresi (L1/L2): Lokalize nöroblastom, cerrahiyle tamamen çıkarılabilir (L1) ya da riskli yerleşimdedir (L2).
- M Evresi: Uzak metastaz içeren evredir, sistemik tedavi gerektirir.
Nöroblastom Tedavi Yöntemleri
Nöroblastom tedavisi, evreye, risk sınıfına ve hastanın yaşına göre çok yönlü olarak planlanır. Tedavide cerrahi, kemoterapi, radyoterapi ve ileri teknikler birlikte kullanılır.
Cerrahi Tedavi
Erken evrede veya küçültülmüş tümörlerde cerrahi ilk basamaktır. Tümörün tamamen çıkarılması hedeflenir. Bazı yüksek riskli vakalarda önce kemoterapiyle tümör küçültülür, ardından ameliyat yapılır.
Kemoterapi
Nöroblastom kemoterapi protokolü, tümör hücrelerini yok etmeye veya küçültmeye yöneliktir. Vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin gibi ilaçlar sıklıkla kullanılır. Genellikle birkaç kür halinde planlanır.
Radyoterapi
Cerrahi sonrası tümör kalıntısı varsa ya da tümör çıkarılamadıysa radyoterapi uygulanır. Lokal bölgeye yönelik dozlar planlanır. Özellikle yüksek riskli grupta sık kullanılır.
Kök Hücre Nakli
Yüksek doz kemoterapi sonrası hasar gören kemik iliğini onarmak için kök hücre nakli yapılabilir. Otolog (kişinin kendi kök hücresi) ya da allojenik (vericiden) nakil tercih edilebilir.
İmmünoterapi
Son yıllarda immün sistemi aktive eden hedefe yönelik antikorlar ile tümör hücrelerinin tanınması ve yok edilmesi sağlanmaktadır. Bu yaklaşım özellikle yüksek riskli grupta kullanılmaktadır.
MIBG Tedavisi
MIBG tedavisi, radyoaktif iyotla işaretlenmiş özel moleküllerin tümör hücrelerini hedeflemesi esasına dayanır. Metastatik veya tedaviye dirençli vakalarda kullanılır.
Nöroblastomda Prognoz
Nöroblastom prognozu, hastanın yaşına, evresine, genetik ve biyolojik özelliklere göre değişkenlik gösterir.
- 1 yaş altı ve düşük risk grubundaki çocuklarda sağkalım oranı %90’ın üzerindedir.
- Yüksek riskli grupta bu oran %40–60 düzeyindedir.
- Nöroblastom türleri, MYCN gen amplifikasyonu gibi biyolojik belirteçler, tedaviye yanıtı ve hastalığın seyrini etkileyen faktörlerdir.
Kişiselleştirilmiş Tedavi Planları
Günümüzde tedavi protokolleri, hastalığın moleküler profiline göre şekillendirilmektedir. Bu sayede gereksiz tedavilerden kaçınılmakta ve yan etkiler azaltılmaktadır.
Nöroblastom tedavisinde Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, çocuk onkolojisi, cerrahi, radyoloji ve psikoloji gibi farklı bölümler birlikte çalışarak süreci planlar.
Sıkça Sorulan Sorular
Nöroblastom kalıtsal mıdır?
Nöroblastom, çoğu vakada rastlantısal gelişir ve kalıtsal değildir. Ancak nadir bazı durumlarda, ailesel geçiş gösteren genetik mutasyonlarla ilişkili olabilir. Özellikle birden fazla aile ferdinde bu hastalık görülmüşse, genetik danışmanlık önerilir.
Nöroblastomun tekrar etme olasılığı var mıdır?
Özellikle yüksek riskli nöroblastom vakalarında hastalık tedavi sonrası tekrar edebilir. Bu nedenle tedavi tamamlandıktan sonra çocuklar, uzun dönemli izleme alınmalı ve düzenli kontroller yapılmalıdır. Tekrarlama riski, tümörün evresine ve biyolojik özelliklerine göre değişkenlik gösterir.
Nöroblastom tedavisinin yan etkileri nelerdir?
Nöroblastom tedavisi, özellikle yoğun kemoterapi ve radyoterapi içerdiğinde bazı yan etkiler yaratabilir. Bu etkiler arasında bağışıklık sisteminde zayıflama, saç dökülmesi, iştah azalması, bulantı, yorgunluk ve kemik iliği baskılanması sayılabilir. Kök hücre nakli gibi destek tedavilerle bu etkiler kontrol altına alınabilir.
Nöroblastomun önlenmesi mümkün müdür?
Bugün için nöroblastom hastalığını kesin olarak önleyecek bir yöntem yoktur. Erken tanı konulabilmesi için ailelerin çocuklarında görülen kalıcı şikâyetleri ciddiye alması, gerektiğinde uzman değerlendirmesi istemesi büyük önem taşır.
* Web sitemizdeki içerikler sadece bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için mutlaka hekiminize başvurunuz. Sayfa içeriğinde Liv Hospital'da tedavi edici sağlık hizmetine yönelik bilgiler içeren ögelere yer verilmemiştir. .
