Langerhans Hücreli Histiositoz

Langerhans Hücreli Histiositoz Hastaları Kimler Olabilir?

Halk arasında çok bilinmeyen, başka adı olmayan birçok sistemi tuttuğu için bazen tanı konulması yılları bulan bir hastalık olan Langerhans Hücreli Histiyositoz LHH (LCH) en sık süt çocuklarında tanı alsa da her yaşta görülebiliyor. Liv Hospital Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Uzmanı Prof. Dr. Tülin Tiraje Celkan hastalığın tanı ve tedavisini anlattı


 

Langerhans Hücreli Histiositoz Nedir?

Langerhans Hücreli Histiositozis (LHH), sıklıkla bir veya daha fazla kemikte adeta delik lezyonları ile karakterize, nedeni tam bilinmeyen nadir bir histiositik hastalıktır. Belirtileri tutulan organ sistemine göre değişir. En sık kemikler tutulsa da, cilt, lenf nodları, karaciğer, dalak, oral mukoza, akciğer, merkezi sinir sistemi, kulak hastalığın diğer hedef bölgelerdir.
 

Langerhans Hücreli Histiositozis Belirtileri Nedir?

Aşağıdaki durumlarda Langerhans Hücreli Histiositozis'ten şüphenmek gerekir.

• Süt çocuklarında düzelmeyen ve ısrarcı saçlı deri konaklarında 
• Başka nedenle açıklanmayan sebat eden, tekrarlayan cilt lezyonlarında
• Düzelmeyen özellikle bez dermatitlerinde
• Düzelmeyen tekrarlayan kronik otitlerde
• Ani duyma kaybı olan ve başka neden bulunamayan çocuklarda
• Aniden gelişen ve altta yatan neden bulunmayan anti diüretik hormon (ADH) eksikliğine bağlı çok su içen ve çok idrara çıkan çocuklarda
• Dişlerde dişeti problemleri ile birlikte ve/veya dişlerde “yüzen dişler” diye tanımlanan sallanan dişlerin varlığında
• Kemik ağrıları, bel ağrısı, özellikle kafa kemiklerinde yumuşak doku şişlikleri ve altındaki kemiklerde kemik yokmuş hissi alınan lezyonlar ve bu bölgelerin radyolojik incelemelerinde zımba ile delinmiş görüntüsü alınan durumlarda 
• Başka neden olmadan gelişen sklerozan kolanjit denilen karaciğer hastalıklarında
• Lösemi ve kemik iliğinin başka hastalıkları olmadan gelişen pansitopeni varlığında
• Ani gelişen pnömotoraks ve pnomotosel (Akciğer kist varlığında) 
• Düzelmeyen, tekrarlayan ve altta yatan neden bulunmayan ishallerde 
• Açıklanmayan santral sinir sistemi bulgu ve radyolojik tutulumlarında (Öfori, dizartri, ataksi, hipotalamik obesite, agresif davranışlar vb)
• Başka neden olmadan ya da ön hipofiz bez hormon eksikliği ile birlikte olan büyüme gelişme geriliklerinde 
• Daha nadir olarak bezelerde oluşan büyümeler

Langerhans Hücreli Histiositozis Tanısı Nasıl Konulur?

Kesin tanısı, etkilenen dokunun patolojik incelemesinde konulur. Uzun kemik ve kafa kemiklerinin radyolojik incelemeleri gerekir. Organ ve doku tutulumu varsa o bölgenin biyopsisi yapılmalıdır. Biyopside histiositlerin ve bu hastalık için tipik olan boyaların pozitif bulunması, gerekli görüldüğünde PET-CT ile hastalık yaygınlığının değerlendirilmesi gerekir.
 

Langerhans Hücreli Histiositozis Tedavisi Nedir?

Çocukluk çağı kanser tedavileri arasında en kolay tedavi edilen hastalık grubudur. Ancak nadiren süt çocuklarında ölümcül seyredebilir. Tedavi, hastalığın bulunduğu organ sistemine, lezyonların yaygınlığına ve özgül organ fonksiyon bozukluğunun varlığına göre planlanır. Çoğu hastada kemoterapi başarılı olmakla beraber, bazı vakalarda cerrahi nadiren de radyoterapi gerekebilir.