Deli Dana Hastalığı Nedir? Belirtileri ve Bulaşma Yolları
-
Deli Dana Hastalığı Nedir?
-
Prion Nedir ve Hastalığa Nasıl Yol Açar?
-
BSE ile Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Arasındaki Fark Nedir?
-
Deli Dana Hastalığı İnsanlara Nasıl Bulaşır?
-
İnsandan İnsana Günlük Temasla Bulaşır mı?
-
Deli Dana Hastalığı Belirtileri Nelerdir?
-
Belirtiler Et Yedikten Ne Kadar Sonra Başlar?
-
Deli Dana Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?
-
Deli Dana Hastalığı Kan Tahlilinde Çıkar mı?
-
Deli Dana Hastalığının Tedavisi Var mı?
-
Deli Dana Hastalığı Ölümcül mü?
-
Eti İyi Pişirmek Deli Dana Hastalığını Önler mi?
-
Süt Ürünleri ve Kırmızı Et Aynı Riski Taşır mı?
-
Deli Dana Hastalığından Korunmak İçin Ne Yapılmalı?
-
Ne Zaman ve Hangi Bölüme Başvurulmalı?
-
Kaynaklar
Deli dana hastalığı, sığırlarda görülen ve beyin dokusunda ilerleyici hasara yol açan bovin spongiform ensefalopati, kısaca BSE'dir. Etkeni bakteri veya virüs değil, anormal katlanmış bir protein olan priondur. İnsanlarda BSE ile ilişkili hastalık varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı, yani vCJD olarak adlandırılır. Her Creutzfeldt-Jakob hastalığı et tüketimiyle ilişkili değildir. BSE ile ilişkili insan hastalığı çok nadirdir; tanı yalnızca belirtilere bakılarak konulmaz.
Deli Dana Hastalığı Nedir?
BSE, sığırların merkezi sinir sistemini etkileyen bir prion hastalığıdır. Adındaki “spongiform” ifadesi, beyin dokusunda mikroskop altında görülebilen süngerimsi değişiklikleri anlatır. Hastalık uzun bir sessiz dönemden sonra ilerleyici nörolojik bozulmaya neden olur. Sığırlarda davranış değişikliği, hareket ve denge sorunları görülebilir.
“Deli dana” ifadesi günlük dilde insanlardaki bazı prion hastalıkları için de kullanılır. Ancak bu kullanım, farklı hastalıkların birbirine karıştırılmasına yol açabilir. Sığırdaki BSE ile insanlardaki vCJD bağlantılıdır; klasik Creutzfeldt-Jakob hastalığı ise ayrı değerlendirilir. Bir kişinin CJD tanısı alması, hastalığı sığır eti yiyerek edindiği anlamına gelmez.
Prion Nedir ve Hastalığa Nasıl Yol Açar?
Prion, normalde vücutta bulunan bir proteinin anormal biçimde katlanmış halidir. Bu yapı, diğer proteinlerin de hatalı katlanmasına katkıda bulunabilir. Anormal proteinlerin sinir dokusunda birikmesi, hücrelerin işlevini bozarak ilerleyici beyin hasarına yol açar.
Prionlar bakteri, virüs veya parazit değildir. Bu nedenle antibiyotik kullanmak prion hastalığını tedavi etmez. Ayrıca sıradan mikroorganizmalara karşı etkili bazı işlemler prionları güvenilir biçimde etkisiz hale getirmeyebilir. Bu nedenle evde farklı pişirme yöntemleri deneyerek riskli bir ürünün güvenli hale getirilebileceği varsayılmamalıdır.

BSE ile Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Arasındaki Fark Nedir?
Benzer adlar taşıyan bu tabloların kaynağı ve klinik özellikleri aynı değildir. Özellikle klasik CJD'nin görülme sıklığını veya kalıtsal özelliklerini doğrudan “deli dana hastalığı” için kullanmak yanıltıcıdır.
| Durum | Kİmlerde görülür? | Temel özelLİk |
|---|---|---|
| BSE | Sığırlarda | Klasik biçimi prionla bulaşmış yemlerle ilişkilidir; insanlardaki vCJD ile bağlantılıdır. |
| Varyant CJD (vCJD) | İnsanlarda | BSE etkeniyle kontamine sığır ürünlerinin tüketimiyle ilişkilidir; başlangıçta psikiyatrik ve duyusal yakınmalar öne çıkabilir. |
| Sporadik CJD | İnsanlarda | Çoğunlukla bilinen bir dış kaynak olmadan ortaya çıkar; BSE'li et tüketimiyle açıklanmaz. |
| Genetik prion hastalıkları | İnsanlarda | Prion proteiniyle ilişkili gendeki bazı değişikliklerden kaynaklanır. |
| İyatrojenik CJD | İnsanlarda | Çok nadir olarak belirli tıbbi işlemler sırasında prionla bulaşmış doku veya materyalle ilişkilidir. |
vCJD geçmişte çoğunlukla daha genç kişilerde tanımlanmışken sporadik CJD genellikle ileri yaşlarda görülür. Yaş tek başına tanı koydurmaz veya hastalığı dışlamaz. Hekim, belirtilerin gelişim sırasını ve tetkikleri hastalığın olası türüyle birlikte değerlendirir.
Deli Dana Hastalığı İnsanlara Nasıl Bulaşır?
İnsanlardaki vCJD, BSE etkeniyle kontamine olmuş sığır ürünlerinin tüketimiyle ilişkilidir. Özellikle beyin ve omurilik gibi enfektivitesi yüksek dokuların gıda zincirine karışmasının önlenmesi önemlidir. Bütün et ve hayvansal ürünler aynı risk kategorisinde değerlendirilmez.
Geçmişte sığırlara prionla kontamine et ve kemik unu içeren yemler verilmesi, BSE salgınının büyümesinde önemli rol oynamıştır. Yem kontrolleri, hayvan hastalıklarının izlenmesi ve riskli dokuların gıda zincirinden uzaklaştırılmasıyla vaka sayıları belirgin biçimde azalmıştır. Korunmanın temelini bu üretim ve denetim önlemleri oluşturur.
İnsanlardaki bütün prion hastalıklarının gıdadan kaynaklandığı söylenemez. Ayrıca vCJD için çok nadir kan transfüzyonuyla bulaş örnekleri bildirilmiştir. Bu özel durumlar, hastalığın günlük sosyal ilişkilerle kolayca yayıldığı anlamına gelmez.
İnsandan İnsana Günlük Temasla Bulaşır mı?
Prion hastalıklarının aynı evde yaşamak, sarılmak, el sıkışmak veya aynı ortamda bulunmakla bulaştığını gösteren kanıt yoktur. Hasta yakınına sosyal temas nedeniyle uzak durmak gerekmez. Rutin bakım ihtiyaçları, sağlık ekibinin önerdiği genel hijyen uygulamalarıyla yürütülebilir.
Buna karşılık kan bağışı ve bazı tıbbi işlemler özel değerlendirme gerektirebilir. Tanı veya kuvvetli şüphe varsa ilgili sağlık ekibi bilgilendirilmelidir. Özellikle sinir dokusuyla temas eden araçların yönetimi, kurumların prionlara özgü enfeksiyon kontrol uygulamalarına göre planlanır; ev içi sosyal temasla aynı risk olarak sunulmaz.
Deli Dana Hastalığı Belirtileri Nelerdir?
İnsanlarda BSE ile ilişkili vCJD'nin başlangıcında duygudurum, davranış ve duyularla ilgili değişiklikler görülebilir. İlerleyen dönemde denge, koordinasyon ve bilişsel işlevler etkilenebilir. Sığırlardaki belirtiler ile insanlardaki belirtiler ayrı değerlendirilmelidir.
- Belirgin davranış değişikliği, içe kapanma veya duygudurumda değişiklik.
- Depresyon veya kaygı benzeri yakınmalar.
- Ağrılı his değişiklikleri, yanma veya karıncalanma.
- Yürümede dengesizlik ve koordinasyon bozukluğu.
- İstemsiz kas sıçramaları veya başka hareket bozuklukları.
- İlerleyen unutkanlık, düşünme ve günlük işleri yapmada güçlük.
- İleri evrelerde konuşma, yutma ve hareket etme sorunları.
Bu belirtilerin hiçbiri tek başına vCJD'ye özgü değildir. Depresyon, unutkanlık veya karıncalanma yaşayan kişilerin büyük çoğunluğunda neden başka durumlardır. Şüpheyi belirleyen, tek bir yakınmadan çok ilerleyici nörolojik bozulma ve muayene bulgularının birlikte değerlendirilmesidir.
Hızla gelişen bilişsel sorunlar demans başlığı altında değerlendirilen bazı tablolarla karışabilir. Ancak her demans prion hastalığı değildir. Hastalığın zaman içindeki seyri, eşlik eden hareket bozuklukları ve uygun incelemeler ayrımda önem taşır.
Belirtiler Et Yedikten Ne Kadar Sonra Başlar?
vCJD'nin kuluçka dönemi günlerle değil, yıllarla ölçülür. Etkenle karşılaşma ile hastalık belirtilerinin başlaması arasında uzun süre bulunabilir. Bu nedenle et yedikten birkaç saat veya gün sonra gelişen kusma, ishal ya da karın ağrısı doğrudan deli dana hastalığına bağlanmamalıdır.
Kuluçka dönemi ile belirtiler başladıktan sonraki hastalık süresi de farklıdır. Uzun süre sessiz kalabilen hastalık, belirtiler ortaya çıktıktan sonra ilerleyici bir seyir gösterir. Tek bir öğün veya kısa süreli yakınmadan hareketle geçmişteki maruziyeti belirlemek mümkün değildir.
Deli Dana Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?
Değerlendirme nöroloji muayenesi, belirtilerin seyri, önceki tıbbi işlemler, aile öyküsü ve gerekli incelemelerle yapılır. Amaç yalnızca prion hastalığını araştırmak değil, benzer bulgulara neden olabilen ve tedavi edilebilen diğer durumları da saptamaktır. Tek bir belirti listesi tanı yerine geçmez.
- Beyin MR incelemesi: Hastalığı destekleyebilen görüntüleme bulgularını ve farklı nedenleri araştırmak için kullanılabilir.
- EEG: Beynin elektriksel aktivitesi değerlendirilir; klasik ve varyant hastalıkta bulgular farklı olabilir.
- Beyin omurilik sıvısı incelemesi: Olası tanıya göre farklı belirteçler ve uzmanlık testleri değerlendirilebilir.
- Genetik değerlendirme: Kalıtsal prion hastalığı şüphesinde gündeme gelir; her hastada gerekli değildir.
vCJD'de beyin MR'ında talamusun belirli bölgelerinde görülebilen “pulvinar bulgusu”, uygun klinik durumda tanıyı destekleyebilir. Ancak tek başına görüntüleme raporundaki bir ifade kesin tanı anlamına gelmez. Bulguların deneyimli ekip tarafından değerlendirilmesi gerekir.
Sporadik CJD tanısında kullanılan beyin omurilik sıvısı RT-QuIC testi, varyant CJD'yi saptamak için aynı biçimde kullanılamaz. Dolayısıyla bütün prion hastalıkları için tek bir test bulunduğu söylenemez. Test seçimi, hangi hastalık türünün araştırıldığına bağlıdır.
vCJD'nin kesin doğrulanması beyin dokusunun nöropatolojik incelenmesine dayanır ve sıklıkla ölüm sonrası değerlendirmede yapılır. Yaşarken klinik ve görüntüleme bulgularıyla olası tanı konulabilir. Beyin biyopsisi herkese uygulanan rutin bir işlem değildir; gerekliliği ve riskleri uzman ekipçe değerlendirilir.

Deli Dana Hastalığı Kan Tahlilinde Çıkar mı?
Rutin hemogram veya standart biyokimya testleri vCJD tanısı koymaz. Bazı kan testleri, benzer yakınmalara neden olabilen başka hastalıkları araştırmak için istenebilir. Kalıtsal prion hastalıkları için yapılan genetik kan incelemesi de gıdayla edinilmiş vCJD'yi gösteren bir tarama testi değildir.
Özel merkezlerdeki araştırma yöntemleriyle günlük kullanımda herkese sunulan tanı testleri birbirine karıştırılmamalıdır. Belirtisi olmayan bir kişide yalnızca et tüketmiş olması nedeniyle yapılan rutin bir kan tahliliyle vCJD'nin kesin dışlandığı söylenemez. İnceleme gereksinimini nörolojik değerlendirme belirler.
Deli Dana Hastalığının Tedavisi Var mı?
Günümüzde vCJD'nin ilerlemesini durdurduğu veya yavaşlattığı kanıtlanmış bir tedavi yoktur. Antibiyotik, vitamin veya bağışıklığı güçlendirdiği söylenen ürünler prion hastalığını ortadan kaldırmaz. Araştırılan yöntemlerin bulunması, bunların rutin kullanım için etkili olduğunun gösterildiği anlamına gelmez.
Destekleyici bakımın amacı ağrı, hareket bozukluğu, ruhsal yakınmalar ve diğer rahatsızlıkları azaltmaktır. Yutma güçlüğü, beslenme, hareket güvenliği ve günlük bakım ihtiyaçları değerlendirilir. Tedavi planı kişinin durumuna ve bakım hedeflerine göre düzenlenir.
Bakımda nöroloji, hemşirelik, beslenme, rehabilitasyon ve gerektiğinde palyatif bakım ekipleri birlikte çalışabilir. Hasta yakınlarının bakım yükü ve psikososyal destek ihtiyacı da önemlidir. Kesin tedavinin bulunmaması, yakınmaları hafifletmeye yönelik tıbbi desteğin olmadığı anlamına gelmez.
Deli Dana Hastalığı Ölümcül mü?
İnsanlardaki vCJD ölümcül ve ilerleyici bir hastalıktır. Bildirilmiş olgularda belirtilerin başlamasından sonraki ortanca hastalık süresi yaklaşık 13–14 aydır. Bu, belirli bir kişi için kesin süre tahmini değildir; klinik seyir değişebilir.
Bu süreyi sporadik CJD'nin seyriyle aynı kabul etmemek gerekir. Hastalık türü, belirtilerin başlangıcı ve takip bilgileri değerlendirmede önemlidir. Bireysel gidişat ve bakım planı, hastayı izleyen ekip tarafından aileyle birlikte ele alınır.
Eti İyi Pişirmek Deli Dana Hastalığını Önler mi?
Evde uygulanan normal pişirme işlemleri prionları güvenilir biçimde etkisiz hale getiren bir yöntem değildir. “İyi pişirirsem bütün risk ortadan kalkar” düşüncesi BSE için geçerli değildir. Güvenli gıda zinciri, riskli hayvan ve dokuların tüketiciye ulaşmasının önlenmesine dayanır.
Bu durum etin uygun biçimde pişirilmesinin önemsiz olduğu anlamına gelmez. Pişirme, başka gıda kaynaklı mikroorganizmaların kontrolünde önem taşır. Burada ayrılması gereken nokta, bakterilere yönelik gıda güvenliği uygulamalarının prion riskini aynı şekilde ortadan kaldırdığı varsayımıdır.
Süt Ürünleri ve Kırmızı Et Aynı Riski Taşır mı?
Dünya Hayvan Sağlığı Örgütü, süt ve süt ürünlerini ve kemiksiz iskelet kası etini BSE açısından güvenli kabul edilen ürünler arasında değerlendirir. Beyin ve omurilik gibi yüksek riskli dokularla sıradan kas etini aynı grupta göstermek doğru değildir. Üretim sırasında bulaşın önlenmesi ve veteriner denetimi önem taşır.
Bu bilgi bütün ürünlerin kaynağından bağımsız olarak güvenli olduğuna dair genel bir garanti değildir. Tüketici açısından denetimli ve izlenebilir ürünler seçmek, ürünle ilgili resmi uyarı veya geri çağırma varsa bunlara uymak uygun yaklaşımdır. Bir ürünün riskli doku içerip içermediği yalnızca kokusundan veya renginden anlaşılamaz.
Deli Dana Hastalığından Korunmak İçin Ne Yapılmalı?
Korunma öncelikle hayvan yemi, yetiştiricilik, kesim ve gıda denetimi düzeyinde sağlanır. Hasta hayvanların gıda zincirine girmemesi ve belirlenmiş riskli dokuların uzaklaştırılması temel uygulamalardır. BSE'ye karşı tüketicinin yaptırabileceği koruyucu bir aşı bulunmaz.
- Et ve hayvansal ürünleri kaynağı belli, denetimli satış noktalarından alın.
- Resmi gıda güvenliği uyarıları ve ürün geri çağırmalarını dikkate alın.
- Şüpheli bir ürünü pişirerek güvenli hale getirmeye çalışmayın.
- Hastalık şüphesi veya tanısı varsa tıbbi işlem öncesinde sağlık ekibini bilgilendirin.
Hastalığın çok nadir olması da risk iletişiminde önemlidir. Bir CJD haberi, tek başına et yoluyla bulaşan yeni bir salgın bulunduğunu göstermez. Haberde BSE, varyant CJD veya sporadik CJD'den hangisinin söz konusu olduğuna ve resmi doğrulamaya bakılmalıdır.
Ne Zaman ve Hangi Bölüme Başvurulmalı?
Haftalar veya aylar içinde ilerleyen hafıza ve davranış değişikliği, yürüme bozukluğu veya istemsiz hareketler varsa nöroloji değerlendirmesi gerekir. Bu başvuru yalnızca prion hastalığı için değil, benzer belirtilere neden olabilecek diğer durumların araştırılması için de önemlidir.
Aniden başlayan bilinç değişikliği, konuşma bozukluğu veya güç kaybı varsa beklenmeden acil yardım alınmalıdır. Örneğin deliryum veya inme gibi farklı acil tablolar söz konusu olabilir. Bu belirtileri nadir bir hastalığa bağlayıp değerlendirmeyi geciktirmemek gerekir.
Kaynaklar
- CDC — Sığırlarda BSE
- CDC — Varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı
- CDC — vCJD klinik özellikleri ve klasik CJD ile karşılaştırma
- CDC — Klasik Creutzfeldt-Jakob hastalığı
- CDC — Prion hastalıkları
- NHS — Nedenler ve bulaşma
- NHS — Belirtiler
- NHS — Tanı ve incelemeler
- NHS — Tedavi ve destekleyici bakım
- NHS — Korunma
- Dünya Hayvan Sağlığı Örgütü — BSE ve gıda güvenliği
- FDA — BSE ve insan hastalığına ilişkin sorular
- İrlanda Ulusal CJD İzlem Birimi — RT-QuIC testinin kapsamı
- Emerging Infectious Diseases — BSE ve pişirme işlemlerinin sınırları
Sıkça Sorulan Sorular
Hayır. Etkeni prion adı verilen anormal katlanmış proteindir. Bu nedenle bakteri ve virüs enfeksiyonlarından farklı bir mekanizmayla oluşur.
Hayır. İnsanlardaki BSE ile ilişkili form varyant CJD'dir. Sporadik ve genetik prion hastalıkları, et tüketimiyle edinilen varyant hastalıkla aynı değildir.
BSE ile ilişkili vCJD, kalıtsal prion hastalığı olarak sınıflandırılmaz. Ailevi prion hastalıkları farklı bir gruptur. Ailede CJD tanısı varsa türünün uzman tarafından değerlendirilmesi gerekir.
vCJD'nin kuluçka dönemi yıllarla ölçülür. Ertesi gün başlayan mide ve bağırsak yakınmaları bu hastalık için beklenen zamanlamaya uymaz; kendi nedenleri açısından değerlendirilmelidir.
BSE veya insanlardaki vCJD için koruyucu aşı bulunmaz. Korunmanın temelini hayvan sağlığı ve gıda güvenliği denetimleri oluşturur.
Süt ve süt ürünleri, uluslararası hayvan sağlığı değerlendirmelerinde BSE açısından güvenli ürünler arasında kabul edilir. Bunlar beyin ve omurilik gibi yüksek riskli dokularla aynı kategoride değildir.
Gündelik sosyal temasla bulaş gösterilmemiştir. Bakım uygulamaları için sağlık ekibinin önerileri izlenir; tıbbi işlemler ve kan bağışı gibi özel durumlar ayrıca değerlendirilir.
Unutkanlık tek başına bu hastalığı düşündürmez. Çok sayıda farklı nedeni olabilir. Özellikle hızlı ilerleyen yakınmalar ve yeni nörolojik bulgular birlikteyse değerlendirme gerekir.
Hayır. Etkeni prion adı verilen anormal katlanmış proteindir. Bu nedenle bakteri ve virüs enfeksiyonlarından farklı bir mekanizmayla oluşur.
Hayır. İnsanlardaki BSE ile ilişkili form varyant CJD'dir. Sporadik ve genetik prion hastalıkları, et tüketimiyle edinilen varyant hastalıkla aynı değildir.
BSE ile ilişkili vCJD, kalıtsal prion hastalığı olarak sınıflandırılmaz. Ailevi prion hastalıkları farklı bir gruptur. Ailede CJD tanısı varsa türünün uzman tarafından değerlendirilmesi gerekir.
vCJD'nin kuluçka dönemi yıllarla ölçülür. Ertesi gün başlayan mide ve bağırsak yakınmaları bu hastalık için beklenen zamanlamaya uymaz; kendi nedenleri açısından değerlendirilmelidir.
BSE veya insanlardaki vCJD için koruyucu aşı bulunmaz. Korunmanın temelini hayvan sağlığı ve gıda güvenliği denetimleri oluşturur.
Süt ve süt ürünleri, uluslararası hayvan sağlığı değerlendirmelerinde BSE açısından güvenli ürünler arasında kabul edilir. Bunlar beyin ve omurilik gibi yüksek riskli dokularla aynı kategoride değildir.
Gündelik sosyal temasla bulaş gösterilmemiştir. Bakım uygulamaları için sağlık ekibinin önerileri izlenir; tıbbi işlemler ve kan bağışı gibi özel durumlar ayrıca değerlendirilir.
Unutkanlık tek başına bu hastalığı düşündürmez. Çok sayıda farklı nedeni olabilir. Özellikle hızlı ilerleyen yakınmalar ve yeni nörolojik bulgular birlikteyse değerlendirme gerekir.
Hazırlayanlar
* Web sitemizde yer alan içerikler yalnızca genel bilgilendirme amacıyla sunulmaktadır. Tanı ve tedavi süreci kişiye özeldir. Sağlık durumunuzun değerlendirilmesi ve uygun tedavi planının belirlenmesi için mutlaka bir hekime başvurunuz.